间质性肺病早期表现为活动后气短,进展期出现持续性咳嗽和发绀,终末期可发展为呼吸衰竭。症状发展通常遵循从轻度呼吸困难到严重氧合障碍的规律。
典型症状为运动后气促伴干咳,肺功能检查可见弥散功能下降,高分辨率CT显示磨玻璃样改变。
静息状态下呼吸困难加重,出现杵状指和胸廓变形,影像学可见网格影伴牵拉性支气管扩张。
出现静息血氧饱和度下降和二氧化碳潴留,可能继发肺动脉高压和右心衰竭,需长期氧疗支持。
听诊可闻及Velcro啰音,部分患者合并关节疼痛或雷诺现象,提示可能存在结缔组织病相关肺间质病变。
建议定期进行肺功能监测,避免接触粉尘等刺激物,保持适度有氧运动有助于延缓肺功能恶化。