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法洛四联症的治疗

女，1岁

病情描述:

法洛四联症的治疗

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张晓伦主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

法洛四联症可通过根治手术、姑息手术、药物控制和长期随访等方式治疗。法洛四联症通常由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等心脏结构异常引起。
1、根治手术
根治手术是主要治疗手段，通过修补室间隔缺损、解除肺动脉狭窄等操作矫正心脏畸形，多数患儿术后症状明显改善，需在3-6月龄至2岁内完成。
2、姑息手术
对于重症患儿可先行体肺分流术等姑息手术改善缺氧，为根治手术创造条件，术后可能出现吻合口狭窄等并发症需密切监测。
3、药物控制
术前可使用普萘洛尔缓解缺氧发作，术后可能需要地高辛、利尿剂等药物支持心功能，所有药物均需严格遵医嘱调整剂量。
4、长期随访
术后需终身随访心脏超声和心电图，评估残余分流、肺动脉发育及心律失常等情况，部分患者成年后需再次手术。
法洛四联症患儿应避免剧烈运动，定期接种疫苗预防感染，家长需监测其口唇发绀和活动耐力变化并及时复诊。

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