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胰腺囊性纤维性变(黏滞病)

胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变概述

胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complexsymptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。
  • 发病部位在哪里?上腹
  • 应该挂什么科?消化内科、内分泌代谢科
  • 有什么典型症状?大便不成形、胎儿生长发育迟缓、粪便量多
  • 应该做哪些检查项目呢?胰腺CT、肠镜、腹腔镜、X线平片、B超、活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?婴幼儿和青少年

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吴海武

Q: 胰腺囊性纤维性变概述

A: 胰腺囊性纤维性变是全身外分泌腺功能障碍的遗传病,主要会破坏积累呼吸系统和消化道的多个系统。其中包括消化道在内的肺部疾病死亡率和发生率最高。临床方面主要表现为呼吸道慢性支气管炎、肺不张、复发性肺炎,可能表现为脓胸、慢性鼻窦炎、支气管扩张症。感染的病菌以铜绿假单胞菌比较多见,患者会出现反复感染,发烧,食欲下降,最终会因呼吸衰竭死亡。

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