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渐冻人症(葛雷克氏症、肌萎缩侧索硬化症、卢伽雷症、运动神经细胞病)

渐冻人症

渐冻人症概述

渐冻人症又称肌萎缩性侧索硬化症,葛雷克氏症。它在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”,是一组运动神经元疾病,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉,但... [详情]
  • 发病部位在哪里?神经
  • 应该挂什么科?神经内科、公共卫生与预防科
  • 有什么典型症状?肌萎缩性侧索硬化症面容
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、脊柱CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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袁俊丽

Q: 渐冻人症的治疗

A:

渐冻人症的治疗方法主要有药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练。渐冻人症是一种进行性神经系统疾病,目前尚无治愈方法,但可通过综合治疗延缓病情进展。

1、药物治疗:

利鲁唑可延缓病情进展,依达拉奉可减轻氧化应激,巴氯芬可缓解肌肉痉挛。药物治疗需在医生指导下进行,定期评估疗效和不良反应。

2、呼吸支持:

随着病情进展可能出现呼吸肌无力,无创通气可改善通气功能,严重时需气管切开。呼吸支持需根据患者情况个体化调整。

3、营养管理:

吞咽困难患者需调整饮食质地,必要时通过胃造瘘保证营养摄入。营养师应定期评估患者营养状况,制定个性化方案。

4、康复训练:

物理治疗可维持关节活动度,作业治疗帮助适应日常生活,言语治疗改善交流能力。康复训练需根据患者功能状况循序渐进。

渐冻人症患者需多学科团队协作治疗,家属应学习护理技巧,定期随访评估病情变化,及时调整治疗方案。

周曾

Q: 什么是渐冻人症发病的原因

A:

渐冻人症发病原因可能与遗传因素、环境毒素暴露、免疫异常、神经炎症反应有关,具体机制尚未完全明确。

1、遗传因素

约5%-10%病例为家族遗传性,与SOD1、C9ORF72等基因突变相关。基因检测可辅助诊断,目前尚无特效治疗药物,可遵医嘱使用利鲁唑、依达拉奉等延缓病情进展。

2、环境毒素

长期接触农药、重金属等神经毒性物质可能诱发运动神经元损伤。需避免职业暴露,出现肌无力症状时可使用甲钴胺营养神经。

3、免疫异常

自身抗体攻击运动神经元可能导致神经传导障碍,常伴随肌肉跳动症状。免疫调节治疗需在神经科医师指导下进行。

4、神经炎症

小胶质细胞过度激活引发慢性炎症,与进行性肌肉萎缩相关。抗炎药物如辅酶Q10可能有一定辅助作用。

建议患者定期随访神经内科,保持均衡饮食并适度进行康复训练,避免过度疲劳加重症状。

廖张元

Q: 渐冻人症缓解疗方法是什么

A:

渐冻人症缓解方法主要有药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练。渐冻人症是一种进行性神经退行性疾病,目前尚无根治方法,但可通过综合治疗延缓病情进展。

1、药物治疗

利鲁唑可延缓病情进展,依达拉奉有助于减缓神经功能损伤,巴氯芬可缓解肌肉痉挛。这些药物需在神经科医生指导下使用。

2、呼吸支持

随着病情进展可能出现呼吸肌无力,无创呼吸机辅助通气可改善通气功能,严重时需考虑气管切开术。

3、营养管理

吞咽困难患者需调整饮食质地,必要时进行鼻饲或胃造瘘。营养师指导下的高热量高蛋白饮食有助于维持营养状态。

4、康复训练

物理治疗可维持关节活动度,作业治疗帮助保持日常生活能力,言语治疗改善交流障碍。康复训练需根据病情调整强度。

患者应定期随访评估病情变化,家属需学习护理技巧,保持积极心态配合治疗。适度运动和心理疏导有助于提高生活质量。

周曾

Q: 渐冻人症是什么

A:

渐冻人症是一种罕见的神经系统退行性疾病,医学上称为肌萎缩侧索硬化症,主要影响运动神经元,导致肌肉萎缩和瘫痪。

1、病因:

渐冻人症的具体病因尚不明确,可能与遗传因素、环境因素、氧化应激和神经炎症等多种因素有关。

2、症状:

早期表现为肌肉无力、抽搐和僵硬,逐渐发展为肌肉萎缩、吞咽困难和呼吸障碍,最终导致全身瘫痪。

3、诊断:

诊断主要依靠临床症状、肌电图和神经传导检查,排除其他类似疾病后确诊。

4、治疗:

目前尚无根治方法,治疗以缓解症状为主,包括药物治疗、呼吸支持和营养干预,延缓病情进展。

渐冻人症患者需定期随访,家属应关注患者心理状态,提供必要的生活护理和心理支持。

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