肺囊性纤维化（肺囊性纤维病、肺纤维囊泡症）

Q： 肺囊性纤维化的病因是什么

A：

肺囊性纤维化主要由CFTR基因突变、反复呼吸道感染、黏液清除障碍、慢性炎症反应等因素引起，属于常染色体隐性遗传病。

1、基因突变

CFTR基因突变导致氯离子通道功能异常，引发黏液黏稠度增加。患者需进行基因检测确诊，可遵医嘱使用囊性纤维化跨膜传导调节剂如依伐卡托、鲁马卡托、替扎卡托等改善症状。

2、呼吸道感染

铜绿假单胞菌等病原体反复感染会加重气道结构破坏。需定期进行痰培养监测，急性期可使用环丙沙星、妥布霉素、阿奇霉素等抗生素控制感染。

3、黏液清除障碍

异常黏液滞留导致支气管扩张和肺功能下降。每日进行体位引流和雾化吸入治疗，药物可选择重组人脱氧核糖核酸酶、高渗盐水、甘露醇等黏液稀释剂。

4、慢性炎症

中性粒细胞聚集释放蛋白酶引发持续性肺损伤。长期使用布地奈德、泼尼松等抗炎药物，配合营养支持改善肺功能。

患者需保证每日高热量高蛋白饮食，定期进行肺功能锻炼，避免接触烟雾等刺激物，按医嘱接受多学科综合管理。

Q： 肺囊性纤维化吃什么药

A：

肺囊性纤维化患者可遵医嘱使用胰酶肠溶胶囊、阿法链道酶吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、阿奇霉素等药物，建议及时就医，在医生指导下规范用药。

一、胰酶肠溶胶囊

用于改善胰腺外分泌功能不足导致的脂肪泻，含胰脂肪酶、胰蛋白酶等成分，需餐中整粒吞服。

二、阿法链道酶吸入剂

通过分解痰液DNA降低黏液黏度，缓解气道阻塞，常见不良反应为声嘶和咽喉刺激感。

三、布地奈德福莫特罗粉吸入剂

含糖皮质激素与长效β2受体激动剂，可控制气道炎症并扩张支气管，需定期监测肺功能。

四、阿奇霉素

大环内酯类抗生素具有抗炎和免疫调节作用，长期小剂量使用可减少急性加重频率。

日常需保证高热量高蛋白饮食，配合气道廓清技术和规律运动，定期随访评估营养状况与肺功能。

Q： 肺囊性纤维化如何用药

A： 绝大多数肺囊性纤维化患者，在儿童期就可以出现症状。18％的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻。常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓，都在一到两岁出现。少数患者在十八岁之后出现，下呼吸道病变，主要症状是咳嗽、咳痰。症状在稳定和急性发作当中交替，肺功能是逐渐减退的。

Q： 肺囊性纤维化ct表现

A： 囊性纤维化(SCPF或CF)是一种伴有纤维化的“家族性常染色体隐性”先天性疾病。肺囊性纤维化可累及肺的各个部位，以支气管扩张和小叶肺炎改变为主，但双肺上叶，特别是右上叶第五、六支支气管扩张，壁厚伴粘液血栓形成是其特征性表现。结论肺囊性纤维化的CT表现具有特征性，CT扫描具有较高的诊断价值。