朱陵群 北京中医药大学东直门医院 神经内科
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Q： 什么是肌萎缩侧索硬化症
A：
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性神经系统变性疾病，主要累及运动神经元，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。该病属于罕见病范畴，病因尚未完全明确。 可能与遗传因素、谷氨酸兴奋毒性、氧化应激及神经炎症等多因素相互作用有关，其中约10%病例为家族性遗传。 早期多表现为肢体远端肌无力和肌肉跳动，逐渐进展为广泛肌萎缩、吞咽困难及呼吸困难，最终导致呼吸衰竭。 需结合肌电图、神经传导检查、血液基因检测及排除性诊断，确诊须符合国际诊断标准中的电生理和临床表现。 目前以延缓病情进展和对症治疗为主，常用药物包括利鲁唑、依达拉奉等神经保护剂，需多学科团队协作管理。 建议患者在神经科医生指导下规范治疗，保持适度康复训练，注意营养支持，定期监测呼吸功能变化。1、病因机制
2、典型症状
3、诊断方法
4、治疗原则
Q： 什么是肌萎缩侧索硬化
A：
肌萎缩侧索硬化是一种进行性退行性疾病，属于运动神经元病，主要影响大脑和脊髓中的运动神经细胞，导致肌肉萎缩、无力及瘫痪。 肌萎缩侧索硬化的病因尚未完全明确，可能与遗传因素、环境毒素、免疫异常及神经炎症等多种因素相互作用有关。 早期表现为肌肉无力、抽搐和萎缩，逐渐发展为言语不清、吞咽困难及呼吸功能障碍，最终导致全身瘫痪。 诊断主要依靠临床症状、肌电图、神经传导检查及排除其他类似疾病，部分患者需进行基因检测以明确遗传因素。 目前尚无根治方法，治疗以缓解症状为主，包括药物治疗、呼吸支持、营养干预及康复训练，旨在延缓病情进展并提高生活质量。 患者需定期随访，保持均衡饮食和适度运动，家属应关注心理疏导，必要时寻求专业医疗团队的帮助。1、病因
2、症状
3、诊断
4、治疗
A：
肌萎缩侧索硬化可通过药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练等方式治疗。肌萎缩侧索硬化通常由基因突变、谷氨酸毒性、氧化应激和神经炎症等原因引起。 利鲁唑可延缓病情进展，依达拉奉可减轻氧化损伤，苯海索可缓解肌肉痉挛。药物需在神经科医生指导下使用，定期评估疗效与副作用。 早期使用无创通气改善缺氧，晚期需气管切开术。呼吸功能监测包括肺活量检查和血氧饱和度测试，呼吸治疗师参与制定个性化方案。 高热量饮食配合吞咽训练，必要时经皮内镜胃造瘘。营养师建议增加优质蛋白和维生素摄入，避免误吸导致肺炎。 物理治疗维持关节活动度，作业治疗改善生活自理能力。康复计划需随病情调整，适度运动延缓肌肉萎缩进程。 患者应保持乐观心态，家属需学习护理技巧，定期随访神经科和康复科，及时调整综合治疗方案。1、药物治疗
2、呼吸支持
3、营养管理
4、康复训练
Q： 肌萎缩侧索硬化要怎么治疗
A：
肌萎缩侧索硬化可通过药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练等方式治疗。肌萎缩侧索硬化通常由基因突变、氧化应激、谷氨酸毒性及神经炎症等原因引起。 利鲁唑可延缓病情进展，依达拉奉具有抗氧化作用，苯妥英钠用于缓解肌肉痉挛。药物治疗需在神经科医生指导下进行，定期评估疗效与副作用。 随着呼吸肌无力加重，需使用无创通气设备。当血氧饱和度持续低于90%或二氧化碳分压升高时，可能需要进行气管切开术。 吞咽困难患者需调整食物质地，必要时通过鼻饲管或胃造瘘保证营养摄入。营养师应制定高热量高蛋白饮食方案，预防体重下降。 物理治疗师指导进行低强度关节活动度训练，防止肌肉挛缩。作业治疗帮助患者使用辅助器具，维持日常生活能力。 建议患者定期随访神经肌肉病专科，根据病情变化调整治疗方案，保持适度运动并注意预防呼吸道感染。1、药物治疗：
2、呼吸支持：
3、营养管理：
4、康复训练：
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