义乌市中心医院评价如何 血友病遗传方式是什么
义乌市中心医院评价如何
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血友病遗传方式是什么
血友病是遗传病。血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。以下是小编分享给大家的关于血友病遗传方式是什么，一起来看看吧!
血友病遗传方式血友病甲有四种遗传方式:
1.血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。
3.血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。
血友病的症状出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
1、皮肤、粘膜出血:由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血:关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿:重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
血友病分类1.血友病A(血友病甲)，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B(血友病乙)，即因子Ⅸ缺乏症，又称pTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又称pTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
