硬皮病
发布时间：2018-09-2060985次播放
视频内容：
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。
患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。
所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病手指损害可通过皮肤护理、药物治疗、物理治疗、生物制剂治疗、手术治疗等方式改善。硬皮病手指损害通常由自身免疫异常、血管病变、胶原蛋白过度沉积等因素引起。1、皮肤护理硬皮病手指损害患者需加强皮肤保湿，避免接触刺激性物质...
什么是局限性硬皮病
硬皮病是一种少见的结缔组织病，它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位，而不影响内脏，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹，单发或多发，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色，表面光滑发亮如蜡样，皮损处的毛发脱落，出汗减少，周围的毛细血管扩张，一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。局限性硬皮病的病程非常缓慢，很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种，一种是硬斑病，另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状，可持续多年，然而它们可能会自行改善，甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬，横穿面部或手臂或腿部，线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下，如果这种病变影响儿童或年轻人，它可能会影响生长，并导致严重的手臂和腿的畸形。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
如何预防硬皮病
如果一种病的病因明确，谈预防就比较容易一些。硬皮病是一种皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫病，病因不明。大体来说，身体的防御力量应该是防御外部的有害物质的，比如说病毒、细菌感染，身体把它清除，从而保护我们的身体。但是在某种情况下，身体出现免疫紊乱，把自己的组织和细胞当成外来的东西来进行破坏，这样就会产生了自身免疫病。硬皮病就是一种自身免疫病，自身免疫病实际上是遗传因素和外边的环境因素相互作用的结果。通过临床观察，观察到硬皮病和下列因素有一定关系，说它一定关系，不是说它是肯定关系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分还是不得的。第一，年龄。一般发病都是35到55岁之间。第二，性别。一般女性多见。第三，家族关系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成员得硬皮病的机会或者说得其它自身免疫病的机会，要比那些家族里边没有病人的人要多一点，但实际上也不是说家族很多，大概不到1%。第四，和种族有关系，发现有的种族它患病率就高一点，有的就低一点。第五，和地区有关系，某个地区高，或者是某一个地区比较低，这个地区高，到底是遗传因素，还是说他们有同样的生活习惯，比如说吃同样的物质，或者接受同样的水，还是说当地有什么感染，这个也不清楚。第六，还观察到硬皮病可能和感染有一定的关系，比如说细小病毒、巨细胞病毒的感染。第七，它和一些有机溶剂，比如说我们经常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，还观察到和一些药物，比如说博来霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定关系。虽然上面这些观察到有一定关系，但是具有任何上面的因素，不一定会得病，可以说绝大多数是不得病的，说明硬皮病是多种因素相互作用的结果，有一些因素可能我们现在还没有认识到。总之它的病因不明，我们观察到一些方向，那么在这些方向上采取一些措施，可能对预防有些好处，比如说一些有机溶剂，三氯乙烷、苯酚，我们能不接触尽量不接触，不得不接触的那采取防护措施。
硬皮病能彻底治愈吗？听听医生的建议
硬皮病是比较难以彻底治愈的一种疾病，主要是因为它会对整个身体系统都产生损伤，不过患者仍然要坚持进行治疗，一般可服用阿司匹林、尼群地平以及环孢素A等西药进行治疗，同时可配合使用音频电疗等理疗方法，还可使用苦参汤等中药煎剂擦洗患处。
雷诺现象是什么
雷诺现象是结缔组织病的一种表现，特别是硬皮病，狼疮也可以有。主要表现患者遇到冷，甚至情绪激动，轻者就直接变白，重者可以全身变白，表现越重变白的面积越大，变白实际就是血管收缩，缺血及氧气供应少，就会变紫，变紫以后又有反射性的充血变红，然后就恢复正常，这个过程叫雷诺式现象，雷诺氏现象常见的是手指，但是个别也有耳垂、口唇，都可以有这样的问题。
硬皮病注意事项
硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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