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重症肌无力的发病原因

发布时间:2019-12-2055618次播放

视频内容:

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍,神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。

最常见的就是乙酰胆碱受体抗体;还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体;还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。

重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,这种疲劳在活动后症状明显加重,再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显的缓解减轻。

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重症肌无力诊断标准
在诊断重症肌无力时,根据典型的病史,重症肌无力受累骨骼肌极易出现疲劳及相应的体征,并有朝轻暮重的规律,经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状有改善等,一般即可以诊断.
重症肌无力的病因及发病机制
重症肌无力的发病与自身免疫反应引起的乙酰胆碱受体的减少有关,乙酰胆碱受体抗体还会激活补体,进一步破坏受体,另外,多数重症肌无力患者还伴有胸腺异常.
重症肌无力会不会传染
肌无力起病较为隐匿,是中医上萎症的范畴,虽然肌无力并不是很难治愈,但是患者也应该选择合适自己的疗法进行医治,如果没有得到及时根治此病,很可能会导致瘫痪,给病人带来极度的伤害,那么重症肌无力会不会传染呢?我们一起来了解一下吧。
重症肌无力复发怎么办
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉‘在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了
何为重症肌无力危象
重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气功能,并可危及患者生命,是该病死亡的常见原因,可分为疾病发展导致的肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
语音时长 02:09

2019-12-20

60865次收听

重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
语音时长 01:57

2019-12-20

57940次收听

重症肌无力会遗传吗
重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
语音时长 01:55

2019-12-20

60742次收听

02:49
重症肌无力遗传吗
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者,他有家族史的情况,有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者,目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的,但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者,一般发病比较晚,不是在出生的时候就会出现,这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的,这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
能根治重症肌无力吗
重症肌无力是个自身免疫病,免疫状态好的时候就可以不犯,所以临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候,重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复,这种情况就需要吃免疫抑制剂或者是免疫调节治疗。那么经过治疗的患者,有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是我们目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的,这一部分人还需要进一步的调节治疗。
语音时长 01:39

2019-06-12

64068次收听

重症肌无力患者出院后应该注意什么
重症肌无力患者出院以后要注意:第一,生活规律保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。第二,预防感冒,平时穿衣服避免出汗。第三,饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生、冷或辛辣的食物。第四,适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。第五,一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
语音时长 01:13

2018-10-16

60482次收听

01:39
重症肌无力出院后注意事项
注意事项包括保持规律生活、预防感冒、保持饮食节制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,适度运动、提升抵抗力、遵医嘱用药、定期复查等。重症肌无力这种疾病的病程很长,而且难以治疗。所以重症肌无力的护理就显得很重要,患者一定要加以重视。重症肌无力患者出院以后要注意:1、生活要规律,保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。2、预防感冒,天气变化时注意增加衣服,出汗后不随便脱衣。3、饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。5、一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
01:45
重症肌无力是什么病
重症肌无力这种疾病,是有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力主要是全身的骨骼肌,是局部或者是全身性无力的疾病。骨骼肌是想运动,可以随意运动,大脑可以进行支配的肌肉。通常情况下,重症肌无力患者的表现特点有肌肉的力量可以随着活动、运动的时间延长,而能够逐渐出现无力的现象。一般来说,患者在经过休息以后,无力的症状可以减轻,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有重症肌无力患者的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。重症肌无力的患病率为77~150/100万,重症肌无力的年发病率为4~11/100万。一般情况下,女性的患病率,大于男性,约3:2,各年龄段均可以发病,儿童1~5岁居多。
02:19
重症肌无力有哪些症状
重症肌无力的主要症状为眼睑下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力,其中尤其以眼部症状最早出现,也最明显。发作特点是多次使用肌肉后,肌肉会越来越无力,休息一下明显好转,但活动后又加重。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂,即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂,眼球运动受限,出现复视;如果影响到面肌可以出现面具脸,苦笑;影响到说话,时间长可以出现鼻音,发音不清;影响到咀嚼,出现咀嚼无力、吞咽费力,可以出现吃饭缓慢、四肢无力、全身无力。稍微持久一点的活动,比如平伸双手,正常人伸五分钟或十分钟都没有问题,而重症肌无力的病人,可能两三分钟手就会垂落;最重要的是呼吸肌无力,造成呼吸衰竭,容易出现生命危险。
01:23
什么是重症肌无力危象
重症肌无力这种疾病是指,有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力这种疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想运动就可以随意运动,大脑可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性无力的疾病,表现特点有肌肉的力量,可以随着活动、运动的时间延长,而逐渐出现肌肉无力的症状。通常情况下,患者在经过休息以后,这种肌肉无力的症状,可以出现减轻的情况。一般情况下,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。通常情况下,重症肌无力危象是指肌无力的症状,突然出现加重的情况。一般来说,患者可以出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或者是麻痹,从而可以危及患者的生命。