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什么是多发性神经纤维瘤

发布时间:2020-03-1152293次播放

视频内容:

多发性神经纤维瘤是指身体有多个神经纤维瘤存在,主要见于神经纤维瘤病的患者,是由于NF1或者NF2基因突变造成的。

这类患者可以发生颅内、椎管内,以及体表的皮肤表面、肌肉间隙、皮下的软组织内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤。

这类患者还有另外一类特征,主要是皮肤多发的咖啡斑,腹股沟和腋窝的雀斑等一系列的表现;同时在患者的一级亲属中也可以出现类似的表现,所以这类患者在准备结婚生育的时候,应该找相应的遗传学家进行咨询。

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脑膜瘤是临床上,比较常见的一类肿瘤。一般来说对于有症状的脑膜瘤,我们都建议在诊断明确之后尽早的接受手术治疗,这样能够尽可能的在出现严重神经功能障碍之前,解决病变避免严重神经功能障碍的出现,及早的进行手术也能够使手术更加简单化,避免在肿瘤累及重要的血管神经之后,这个手术的风险增加术后患者恢复也就不那么理想了。还有一类的脑膜瘤属于临床上意外发现的脑膜瘤,如果这类脑膜瘤体积比较小也没有相关的,神经系统定位的体征和症状我们可以在临床上进行随访观察,特别是发生在高龄患者的体积比较小的,完全钙化的脑膜瘤在临床上趋于稳定,我们并不需要急着进行手术治疗如果患者没有进行手术治疗,我们建议患者还是进行严的神经影像学随访,在初期我们建议三到六个月复查一次磁共振,如果经过一到两年的复查患者的肿瘤保持稳定,没有明显增大我们可以将随访周期,延长到一到两年如果在随访过程中,患者出现了症状或者肿瘤体积有明显增大,则应及时进行手术治疗。
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脑膜瘤可能会引起面部的疼痛或者共济失调、走路不稳。症状可以分为几大类:一、脑膜瘤体积增大后引起压迫症状,主要可以有颅内压增高的表现,包括头痛、呕吐、视乳头水肿表现,这类表现一般是脑膜瘤体积比较大,对脑组织形成比较明显的压迫,或者脑膜瘤位于脑膜瘤循环的重要通路引起梗阻性脑积水,而出现一系列的表现。二、脑膜瘤所在部位决定的,这种相对特异性的症状,例如位于嗅沟的脑膜瘤患者,可以出现失嗅以及精神症状,有时甚至误诊为精神病,位于额叶颞的脑膜瘤常会压迫皮层出现癫痫,以及精神性格的改变记忆力减退等表现,位于顶叶的脑膜瘤,可以压迫运动感觉中枢造成患者的运动感觉障碍,突出的表现是脑膜瘤所在部位对侧肢体的这种麻木、无力等表现,位于枕叶的脑膜瘤常常会压迫枕叶的视觉中枢,而出现视野的偏盲或者其他类型的视野,缺损位于枕叶的脑膜瘤常常会出现不同类型的视野缺损。
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良性脑膜瘤能活多久
良性脑膜瘤的存活时间,要根据具体情况而定。大概百分之九十左右的脑膜瘤都属于良性,如果及时地进行了手术全切,患者的生存期可以达到与普通人群相同的预期寿命,良性脑膜瘤本身并不影响患者的寿命。如果一些良性脑膜瘤没有及时进行切除,肿瘤可能增大甚至引起患者的脑疝,在短时间内危及患者的生命;还有一部分良性脑膜瘤虽然病理学性质属于良性,但是肿瘤位于手术难以全切的部位,手术之后容易出现并发症,也有可能在较短的时间内在几年之内危及患者的生命。
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脑膜瘤不做手术可以吗
脑膜瘤是否做手术,要根据具体情况而定。对于有症状的脑膜瘤,都建议在诊断明确之后尽早的接受手术治疗,这样能够尽可能的在出现严重神经功能障碍之前解决病变,避免严重神经功能障碍的出现。及早的进行手术也能够使手术更加简单化,避免在肿瘤累及重要的血管神经之后增加手术的风险,术后患者恢复也就不那么理想了。还有一类脑膜瘤属于临床上意外发现的脑膜瘤,如果体积比较小,也没有相关的神经系统定位的体征和症状,可以在临床上进行随访观察。
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脑膜瘤跟脑瘤的区别
脑膜瘤是一种脑部的良性肿瘤,脑瘤是脑内所有肿瘤的统称。脑瘤是脑部所有肿瘤的一个笼统的概念,它既包括原发性颅脑肿瘤,也包括继发性颅脑肿瘤。所以脑瘤是一个非常庞大的概念,是脑内所有肿瘤的统称,至少包括几十种甚至上百种的病理类型。而脑膜瘤是脑部最为常见的一种良性肿瘤,它主要来源于脑部蛛网膜的粒细胞,是以硬脑膜为宽基底的肿瘤,通常与正常脑组织的边界比较清晰,偶尔脑膜瘤也可以发生在侧脑室、第三脑室甚至第四脑室内,形成脑室内的脑膜瘤。
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脑膜瘤是怎么引起的
目前脑膜瘤的病因尚不明确,可能与雌孕受体激素的表达有关,也可能于患者的基因突变有关。虽然脑膜瘤属于一种比较常见的颅内肿瘤,但是它目前的病因还不十分明确,大部分都属于散发的脑膜瘤。当然脑膜瘤好发于中老年女性,所以有学者认为脑膜瘤的发生可能与雌孕受体激素的表达有关,有一部分脑膜瘤的患者好发于有子宫肌瘤、乳腺纤维瘤等病史的患者,从另一个角度更印证了脑膜瘤可能与雌性激素受体的表达有一些关联。还有一些脑膜瘤发生于神经纤维瘤病等神经系统肿瘤综合征的患者,这类脑膜瘤主要与患者的基因突变有关。
脑膜瘤的治疗方法?专家2分钟解答你的困惑
脑膜瘤的治疗方法主要有三种,首先是手术治疗。手术治疗就是直接切除脑膜瘤,但这种手术风险性较高,术后也比较容易复发。立体定向放射治疗是现在很先进的治疗方法,这种治疗方法效果会更好一些。普通放射治疗可配合手术治疗一起应用。
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什么是脑膜瘤
脑膜瘤是发生在脑膜上的肿瘤。属于良性肿瘤,生长慢,病程长。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。它不是发生在脑子里面,脑实质的肿瘤。实际上是在颅内,但是在脑外肿瘤。脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%。