神经纤维瘤病2型怎么治疗
发布时间：2020-03-1156366次播放
视频内容：
分享到微信朋友圈
×用微信“扫一扫”图中二维码,
即可把视频分享给您的微信好友或朋友圈。
相关推荐
颈部出现无痛性包块，警惕神经纤维瘤
55岁的赵先生因右侧颈部肿胀明显，皮下可触及包块，遂来医院就诊。入院后，经过一系列临床检查和医生诊断，考虑为右侧颈部囊肿，及时进行全麻下右侧颈部肿物摘除术，经术中病理报告，提示：颈部神经纤维瘤，术后给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗。经治疗，患者右颈部触及无包块，无肿胀，无其他不适。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
神经纤维瘤不可以吃什么
神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白，富含氨基酸，维生素和微量元素的食物，在这个过程中，还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维，富含维生素的食物，以均衡饮食为主。我们在饮食方面，还应该注意，尽可能的避免食用一些，像这种腌熏火腿，长时间腌制的这种食品，这些食品都含有，比较多的亚硝酸盐，对于患者全身的健康状况，都是不利的。同时如果神经纤维瘤，已经引起了患者的症状，我们建议患者尽量少食用，这种使患者神经，容易兴奋的一些食物，例如这种浓茶咖啡等，这些有可能会使患者的症状，有所加。除此之外，建议患者还不要食用那些，放置时间过久的食物，比如说我们的炒菜，放置时间过久了，它的亚硝酸盐生成也会有所增加，对患者的健康也是不利的。
神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。
神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
02:36
神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病，还是二型神经纤维瘤病，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲，如果患者的母代，也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病，子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然，具体到每一个家庭，也并非能够完全符合50%的概率，这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
02:49
神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根，患者症状最突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显，在患者翻身的时候，或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后，会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难，排尿困难，严重的时候还可以出现大小便失禁，男性患者会表现为性功能障碍。
02:34
神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致，但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重，在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长，在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著，引起的后果也没有那么严重。
02:40
二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤，但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗，有报道显示，部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小。但是，目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
02:36
丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节，形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着，此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查发现。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤，如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织，所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性，不会伤及患者的内脏功能，所以能够保证患者正常的营养吸收，因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病，染色体一旦发生异常，就会导致神经嵴细胞发育异常，进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后，往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体，并有神经系统功能异常症状，视力也会随之下降，还会导致骨骼发育畸形。
.jpg)
