神经纤维瘤病可能会遗传吗
发布时间：2020-03-1155176次收听
语音内容：
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。
患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣 听力下降，面部感觉障碍 头晕 ，走路不稳等症状为主要表现。
总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。
患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣 听力下降，面部感觉障碍 头晕 ，走路不稳等症状为主要表现。
总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
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颈部出现无痛性包块，警惕神经纤维瘤
55岁的赵先生因右侧颈部肿胀明显，皮下可触及包块，遂来医院就诊。入院后，经过一系列临床检查和医生诊断，考虑为右侧颈部囊肿，及时进行全麻下右侧颈部肿物摘除术，经术中病理报告，提示：颈部神经纤维瘤，术后给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗。经治疗，患者右颈部触及无包块，无肿胀，无其他不适。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
纵隔神经纤维瘤是什么
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经，副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤，属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤，这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤，这类肿瘤在手术过程中，就需要神经外科和胸外科通力合作，由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤，同时进行有效的硬脊膜的修复，来避免术后的脑脊液漏，而胸外科的医生呢，则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤，这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病，如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢，有时候会造成严重的脊髓损伤，我们在临床上应该引起足够的重视。
神经纤维瘤分型
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者，在临床的症状上突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛，在夜间常常比较明显，在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时，疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查，患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后，神经纤维瘤还可以压迫脊髓，从而出现脊髓的功能障碍，引起患者的一侧肢体无力，甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展，特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤，由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢，而出现排便困难、排尿困难严重时，还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍，这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤，主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者，治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物，能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种，边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓等，这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种，皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤，是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗方法，来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面，目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物，其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物，对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的，控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤，还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后，应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，
02:23
神经纤维瘤不能吃什么
神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品，少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制，建议患者以正常的均衡饮食为主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品，这些食品都含有较多的亚硝酸盐，对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状，建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物，例如浓茶、咖啡等，这些有可能会使患者的症状有所加重。
02:31
神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯，这种情况主要分为两大类：一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存，这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的，随着生长，患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
02:35
神经纤维瘤能治好吗
对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈，也不容易出现肿瘤的复发；个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移；还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤，通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤，难以将所有的神经纤维瘤全部切除，所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展，在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
02:25
神经纤维瘤起因
目前神经纤维瘤的病因尚不明确，可能是遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤的病因还不十分明确，绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因，一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的，患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤，同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。
02:39
神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法，要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主，手术是最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复；一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的，在病症的最早起都有很明显的治疗效果，一旦进入晚期，手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除，还有很多新兴的皮瓣移植的方法，和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病，染色体一旦发生异常，就会导致神经嵴细胞发育异常，进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后，往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体，并有神经系统功能异常症状，视力也会随之下降，还会导致骨骼发育畸形。
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