二型神经纤维瘤病的药物治疗
发布时间：2020-03-1150094次播放
视频内容：
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。
2型神经纤维瘤病以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤，但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。
目前国内外也有一些研究，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗，有报道显示，部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小。但是，目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
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要警惕渐行性的听力下降，可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。
神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。
神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类，一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况，这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的，患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯，无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯，神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加，治疗起来风险也会相对增高，所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗，尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯，这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
神经纤维瘤可以活多久
比较轻型的神经纤维瘤患者，预期寿命可以达到数十年之久，而比较重型的神经纤维瘤患者，由于肿瘤增长速度比较快，他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗，患者的这种预期寿命，可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤，并不会影响患者的寿命。当然，有多发的神经纤维瘤，主要见于神经纤维瘤一型，和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型，患者不仅会发生多发的神经纤维瘤，还可能会出现颅内，椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中，常常会由于这种颅内，和椎管内多发的肿瘤，造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受，多次的手术治疗，这类患者的这种预期寿命，可能会受到一定程度的影响，在手术治疗过程中，也可能会出现后续的并发症，影响患者的寿命。
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条神经根发生了肿瘤样的改变，是由于神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤可以引起患者神经根出现放射性疼痛而表现出比较典型的临床症状，在确诊后进行肿瘤切除的时候，常常难以有效地保留肿瘤累及的神经。所以在肿瘤切除之后，一般需要将两个断端的神经根进行吻合，这样才能最大限度地恢复受累神经的功能。
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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病，还是二型神经纤维瘤病，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲，如果患者的母代，也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病，子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然，具体到每一个家庭，也并非能够完全符合50%的概率，这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤能活多久
神经纤维瘤能活多长时间，要根据具体情况而定。神经纤维瘤属于一种良性肿瘤，如果能够得到及时有效的治疗，患者的预期寿命可以和正常人群的平均期寿命相近，所以大部分神经纤维瘤并不会影响患者的寿命。当然，有一些多发的神经纤维瘤属于基因遗传突变的类型，在病情进展过程中常常会由于颅内和椎管内多发的肿瘤造成患者严重的神经功能障碍，患者常常需要接受多次的手术治疗，所以这类患者的预期寿命可能会受到一定程度的影响。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节，形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着，此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查发现。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤，如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织，所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性，不会伤及患者的内脏功能，所以能够保证患者正常的营养吸收，因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤会遗传吗
神经性纤维瘤是人体皮肤里面长出的一种良性的肿瘤。虽说它是良性的肿瘤，但也是需要引起我们重视的，因为神经性纤维瘤这种疾病是会遗传的。由于神经性纤维瘤是人体的染色体突变引起的一种疾病，而且只是患者们发病的时间有先有后，所以是一种具有遗传性的疾病。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病，染色体一旦发生异常，就会导致神经嵴细胞发育异常，进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后，往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体，并有神经系统功能异常症状，视力也会随之下降，还会导致骨骼发育畸形。
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