肺间质纤维化的发病原因
发布时间：2020-02-1259793次收听
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肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。
无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，
抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。
机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。
肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。
无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，
抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。
机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。
肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。
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肺间质纤维化的治疗方法
肺间质纤维化治疗方法，需要针对具体情况而定。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异治疗。临床上只需对应处理即可。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。肺间质纤维化的病因与分类有许多种，所以治疗上需量体治疗。目前，对特发性肺纤维化尚缺乏有效治疗方法。临床上用糖皮质激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。近年来特发性肺纤维化已成为单肺移植公认的适应证，我国和技术先进的国家已经开展并收到了一定的效果。如果药物性肺间质纤维化疾病，早期发现、及时诊断、立即停药是治疗关键所在。早期的药物性肺病大多在停药后症状减轻经一段时间后基本可痊愈。出现哮喘、嗜酸性细胞肺浸润、肺肉芽肿或肺泡炎的病例，对糖皮质激素治疗有效。如果外源性过敏性肺泡炎，应尽快且仔细地获取患者的职业史、生活环境状况，转移患者脱离致病原，卧床休息。呼吸困难、发绀者应予吸氧。抗菌药物可酌情使用，以防继发感染。对慢性、肺已明显纤维化的病例，激素只能对尚存的部分炎症有效，对已形成的纤维化、蜂窝肺无效。
肺间质性疾病的治疗方法
目前在临床上针对肺间质性疾病可供人选择的治疗方案还是比较多的，建议病人最好根据自身的病因以及病情的严重程度来选择适合自己的治疗方案，最常被应用的治疗方法就是西药疗法和中药疗法。也可以考虑选择中医针灸疗法或耳穴按压疗法来达到不错的治疗效果。
肺间质纤维化是什么病
肺间质纤维化是一种肺部疾病，由于长期处于环境被污染的环境中或肺部出现了慢性的炎症而不及时进行治疗，则会导致肺部有纤维化的情况出现。并且纤维化是不可逆的，需要采用合适的方法来进行诊治。出现肺间质纤维化以后会有咳嗽、呼吸困难、身体消瘦等症状。
肺间质纤维化会自愈吗
患有肺间质纤维化疾病则需要及时进行治疗，这类疾病是无法进行自愈的。由于纤维化是不可逆的，所以要采取合适的方式来进行诊治。可以通过对症治疗的方法，通过纠正缺氧的方式来治疗疾病，并且对于出现呼吸困难者，可以采用氧疗的方式来进行诊治。此外出现肺部感染者则需要采用抗感染的方法。
肺间质病变能活多久
肺间质病变患者的存活时间因为体质差异或者是病情发展程度不同而有所区别，若是病情能得到较好控制则可以延长其存活时间，比如服用抗生素或者是对其采取吸氧措施改善呼吸功能。人体免疫能力强或者是症状较为轻微者可以存活10年以上，但若是体质较为虚弱或者是肺间质病变恶化成肺心病等其他疾病则可能存活6个月。
怎么早期诊断肺间质纤维化
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。
特发性肺间质纤维化的病因
特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。
什么是肺间质纤维化
肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
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肺间质纤维化怎么治疗
对于肺间质纤维化，首先要找到原因，对症进行治疗。针对病因采取激素、强的松甲泼尼龙等药物控制发展，另外抗纤维化的药物还有吡非尼酮、尼达尼布、氨酸等，氨酸同同时还有抗氧化的作用。如果西药效果不好，或者副作用大，患者不能坚持的情况下，或者西药治疗的同时，可以配合一些中医中药的治疗，对于肺间质纤维化症状的改善是有一定作用的。比如用一些补气、活血、通络的药物，提高患者的活动耐力，和一切祛风止咳的药物，减轻咳嗽的症状。
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肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制有哪些
肺间质纤维化病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强，慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍。机械牵张导致肺机械变形，肺间质纤维化引起外周气体结构性改变、气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增强。引起慢性咳嗽的常见原因为胃食管反流病，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。
肺间质纤维化是什么意思
肺间质纤维化是一个病理概念，是一大类疾病，最主要的表现是气短、气促，咳嗽。有已知病因的，还有一些是病因不明确的。尤其发生在一些活动之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。
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肺间质纤维化是怎么回事
其实，肺间质纤维化，实际上就是间质性肺病。针对肺间质纤维化患者的病因，有的明确，有的未明。一般来说，导致肺间质纤维化的原因可以包括很多因素。比如环境因素，比如长期吸入细的有机颗粒造成的石棉肺；家居因素，比如在给房屋进行装修的时候，其中含有的甲醛，会造成肺间质病变的产生；烟尘以及二氧化硫等有毒气体的吸入；病毒、细菌以及真菌等引起的反复感染，常为肺间质纤维化患者，急性发作的诱因，也是肺间质纤维化患者，病情加重的条件；另外，由于药物的影响，以及放射性损伤，也可能会导致肺间质纤维化的发生。比如一些化疗药，包括博来霉素，一些心血管的药物，包括胺碘酮等；结缔组织病；除此之外，肺间质纤维化的发病，也可能会继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
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肺间质纤维化是什么
肺间质纤维化，实际上是一个病理概念。肺间质纤维化不是疾病的病名。肺间质纤维化，实际上是指肺间质性疾病，肺间质性疾病是一大类疾病。肺间质纤维化是由于多种原因引起的肺间质的一种炎症性疾病。对于患有肺间质纤维化的病人来说，病变主要可以累及肺间质，也可以累及肺泡上皮细胞，以及肺血管。可以造成肺间质纤维化的病因，有的明确，还有一些是病因不明确。对于引起肺间质纤维化明确的病因，有吸入无机粉尘，比如石棉以及煤。患有肺间质纤维化的病人，其最主要的表现就是气短以及气促，尤其是这些表现会出现在一些活动之后。还有的患者会出现干咳的表现，但是，这样的咳嗽，一般痰不多，为干咳，但很少发烧，在伴有感染的时候，可能会有发烧的症状。
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肺间质疾病需要做哪些检查
针对肺间质疾病的检查，首先需要明确患者的肺间质疾病发生的程度。对于肺间质疾病，一般都需要采用高分辨率的ct检查，需要从继发性的肺间质纤维化最常见的类型里面，去筛选。一般情况下，风湿性的疾病，是引起患者产生肺间质纤维化最常见的病因，也就是风湿性疾病，必须检查的项目。通常情况下，常见的可以检查风湿常规ANA抗体谱，以及早期类风湿三项，或者是血管炎的检查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相关检查，或者是蛋白电泳的检查等。这些检查方法，都是对于肺间质纤维化患者，进行病因诊断的常用的检查手段。但是，针对肺间质疾病的检查，最常见的还是血清学检查，以及影像学的检查。少见的检查手段，也包括过敏原等方面的检查。
