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特发性肺间质纤维化的病因是什么

发布时间:2019-12-2462949次播放

视频内容:

特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。

特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降,肺的弹性与回缩受到限制。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积,导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。

有研究认为,慢性病毒感染做为一种免疫刺激也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物,会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见,部分病人有典型反流症状,包括反酸、烧心。

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吸烟有害健康,那么吸烟会不会引起肺间质纤维化
长期吸烟可能损害支气管黏膜的纤毛,导致纤毛变短,纤毛的清除功能下降。吸烟可能导致支气管黏膜下腺体增生、肥大,黏液分泌增多,黏液的成分也有改变,容易堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多,可能是因为烟粒及有害气体的刺激。下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活,活化的巨噬细胞除能释放弹性蛋白酶以外,同时又释放嗜中性粒趋化因子。使嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织,嗜中性粒细胞释放大量的毒性,氧自由基、弹性硬蛋白酶、胶原酶在内的蛋白水解酶,这些物质作用于肺的弹性蛋白,多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。从临床观察看,吸烟引起慢性阻塞性肺疾病的概率远远大于肺间质纤维化。
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肺间质纤维化怎么治疗
对于肺间质纤维化,首先要找到原因,对症进行治疗。针对病因采取激素、强的松甲泼尼龙等药物控制发展,另外抗纤维化的药物还有吡非尼酮、尼达尼布、氨酸等,氨酸同同时还有抗氧化的作用。如果西药效果不好,或者副作用大,患者不能坚持的情况下,或者西药治疗的同时,可以配合一些中医中药的治疗,对于肺间质纤维化症状的改善是有一定作用的。比如用一些补气、活血、通络的药物,提高患者的活动耐力,和一切祛风止咳的药物,减轻咳嗽的症状。
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肺间质纤维化的综合治疗有哪些
以疾病为中心的处理,病人教育与自管理,以症状为中心治疗都属于肺间质纤维化的综合治疗。以疾病为中心的处理主要有药物治疗,肺康复治疗,氧疗,合并症与并发症治疗及预防,肺移植。目前可使用的药物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染药物等。此外需要加强病人教育与自管理,包括了解肺间质纤维化的相关知识,在医生协助下制定社区或家庭康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧等。以症状为中心治疗主要有缓解呼吸困难,改善焦虑、抑郁状态,减少恐慌,提高生活质量。
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肺间质纤维化的咳嗽特点
肺间质纤维化病人多数为刺激性干咳,大多表现为持续性,起初为白天重,随着病情进展,夜晚刺激性干咳也会加重。肺间质纤维化病人突出的症状为刺激性干咳伴活动后气促,对病人生活质量产生影响。肺间质纤维化病人的咳嗽主要原因为咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。传统止咳药物吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效,但并未达成共识。还需更多研究及临床观察证实。
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哪些药物可导致肺间质纤维化
肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎。肺间质纤维化诊断后,中位存活时间为三年。治疗措施有限,如不及时治疗,肺间质纤维化并发症会危及生命。临床观察发现,随着大量药物不断应用,引起药物性肺间质纤维化日益增多,由于药源性肺间质纤维化早期无特异性症状,易被人们忽视,所以误诊率高。长期服用药物,可引起肺间质纤维化,药物引起的肺间质纤维化与药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关。
肺间质纤维化怎么回事
肺间质性纤维化怎么回事:肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎,它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难,伴有X线胸片的弥漫阴影,肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低,以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生,分泌过量细胞外基质,导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征,引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病,但是由于治疗方法有限,目前尚没有特异性的治疗药物,疗效比较差,造成患者的生活质量不佳,预后不佳,死亡率较高。
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