嗜血细胞综合征有救吗
发布时间：2021-05-2081077次收听
语音内容：
嗜血细胞综合征目前是有治疗方案的，但是整体预后较差。嗜血细胞综合征又被称之为反应性组织细胞增生症，根据病因可以分为原发性和继发性两种，原发性的嗜血细胞综合征是遗传因素导致的，此类患者病情进展迅速，预后差，主要的治疗方案是尽早骨髓移植治疗；
继发性的嗜血细胞综合征多和严重感染，肿瘤等疾病相关，首先需要针对病因进行积极的治疗，比如积极的抗感染，针对肿瘤进行手术、放化疗等，同时，还需要给予地塞米松，环孢霉素以及依托泊苷等药物进行规范治疗，对于治疗困难或复发的患者，也需要选择骨髓移植治疗。
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嗜血细胞综合征目前是有治疗方案的，但是整体预后较差。嗜血细胞综合征又被称之为反应性组织细胞增生症，根据病因可以分为原发性和继发性两种，原发性的嗜血细胞综合征是遗传因素导致的，此类患者病情进展迅速，预后差，主要的治疗方案是尽早骨髓移植治疗；
继发性的嗜血细胞综合征多和严重感染，肿瘤等疾病相关，首先需要针对病因进行积极的治疗，比如积极的抗感染，针对肿瘤进行手术、放化疗等，同时，还需要给予地塞米松，环孢霉素以及依托泊苷等药物进行规范治疗，对于治疗困难或复发的患者，也需要选择骨髓移植治疗。
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噬血细胞综合症经过积极的有效治疗，特别是经过异基因的造血干细胞移植治疗，很多病人可以获得长期的存活。噬血细胞综合症病人存活的寿命，取决于诊断时机的早晚，取决于不同病人的个体情况，也取决于病人所接受的治疗方式和方法。噬血细胞综合症是一种急进性的血液系统疾病，表现为高热、全血细胞减少，以及心肝肺肾等等各个脏器进行性的损害。噬血细胞综合症虽然不属于血液系统恶性肿瘤，但诊断以后需要尽快的通过VP16、糖皮质激素、环孢素等药物化疗，迅速控制疾病，逆转病人整个的病理生理过程。噬血细胞综合症在病情稳定以后，最好接受造血干细胞移植治疗。如果不接受移植治疗，很多病人的自然存活期小于半年。建议患者在确诊噬血细胞综合症以后，抓紧时间到有经验有条件的血液科住院治疗，根据病人情况给予恰当的化疗，并且同时准备异基因的造血干细胞移植治疗。
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