再生障碍性贫血是什么贫血

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致的贫血，表现为全血细胞减少。病因包括遗传因素、环境暴露、免疫异常等，治疗需根据严重程度选择免疫抑制、造血干细胞移植或支持疗法。

1.遗传因素

约10%-15%的再生障碍性贫血与遗传相关，如范可尼贫血、先天性角化不良等基因缺陷疾病。这类患者常在儿童期发病，伴有发育异常。基因检测可明确诊断，造血干细胞移植是根治手段。

2.环境暴露

苯类化合物、电离辐射、农药等环境毒素会损伤造血干细胞。长期接触染发剂、油漆的从业者风险较高，建议定期血常规筛查。确诊后需立即脱离暴露环境，重度患者需ATG（抗胸腺细胞球蛋白）治疗。

3.免疫异常

60%患者存在T淋巴细胞异常活化，错误攻击自身造血细胞。典型表现为网织红细胞绝对值降低，骨髓活检显示脂肪组织增生。环孢素联合ATG的免疫抑制治疗有效率可达70%-80%。

4.病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等可能触发免疫反应。临床常见输血后肝炎相关再障，需检测病毒DNA载量。抗病毒治疗联合造血生长因子（如促红细胞生成素）可改善造血功能。

5.药物因素

氯霉素、磺胺类抗生素等药物可能诱发骨髓抑制。用药期间出现发热、瘀斑应警惕，立即停药后部分患者可自行恢复。严重者需输注血小板预防出血。

治疗方案需根据疾病分型制定。非重型患者可采用雄性激素（如司坦唑醇）刺激造血，配合成分输血。重型患者推荐异基因造血干细胞移植，5年生存率约60%-70%。日常需预防感染，避免剧烈运动导致出血。定期监测血常规和骨髓象变化是关键，血小板小于20×10⁹/L时需紧急就医。