血栓性血小板减少紫癜怎么治疗

血液内科编辑 健康陪伴者
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关键词: #紫癜 #血小板

血栓性血小板减少紫癜(TTP)是一种威胁生命的血液疾病,核心治疗包括血浆置换、药物控制和病因管理。血浆置换能快速清除异常抗体,糖皮质激素抑制免疫反应,利妥昔单抗靶向治疗B细胞,同时需纠正贫血和预防感染

1. 血浆置换

血浆置换是TTP的一线治疗方案,通过分离患者血浆并替换为健康供体血浆,清除血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的自身抗体。每日1次置换1.5倍血浆量,连续治疗直至血小板计数>150×10⁹/L且溶血指标稳定。治疗期间需监测电解质平衡,预防枸橼酸盐中毒。

2. 免疫抑制治疗

大剂量糖皮质激素(如甲泼尼龙1g/日静脉冲击)可抑制抗体产生,通常与血浆置换同步使用。对复发或难治性病例,每周375mg/m²利妥昔单抗静脉输注能清除CD20阳性B细胞,约80%患者4周内ADAMTS13活性恢复。严重病例可考虑环孢素或长春新碱强化免疫抑制。

3. 辅助治疗

血小板输注仅用于活动性出血或侵入性操作前,避免非必要输注加重微血栓。严重贫血(Hb<70g/L)时输注洗涤红细胞,同时补充叶酸10mg/日促进造血。所有患者需预防性使用质子泵抑制剂,免疫抑制期间给予复方磺胺甲噁唑预防肺孢子菌肺炎。

血栓性血小板减少紫癜的救治关键在于72小时黄金窗口期,延误治疗死亡率可达90%。完成急性期治疗后,需每月监测ADAMTS13活性,活动度<10%预示复发风险,需启动维持治疗。长期随访中注意评估认知功能,微血栓可能导致不可逆脑损伤。患者应避免剧烈运动、雌激素药物等诱发因素。

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