血友病跟白血病有什么区别

血液内科编辑 医点就懂
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关键词: #白血病 #血友病

血友病与白血病是两种完全不同的血液系统疾病,前者属于遗传性凝血障碍,后者为恶性血液肿瘤。主要区别体现在发病机制、临床表现和治疗方式三个方面。

1、病因差异:

血友病由凝血因子基因突变导致,常见为F8或F9基因缺陷,属于X染色体隐性遗传病。白血病是造血干细胞恶性克隆增殖,与基因突变、辐射、化学物质接触等因素相关,不具有遗传必然性。

2、症状表现:

血友病以自发性出血或创伤后prolongedbleeding为主要特征,表现为关节腔血肿、肌肉出血等。白血病典型症状包括贫血、感染倾向和出血倾向,伴随淋巴结肿大、肝脾肿大等全身表现。

3、诊断方法:

血友病需检测凝血因子活性及基因诊断,活化部分凝血活酶时间明显延长。白血病通过骨髓穿刺进行形态学、免疫分型和分子生物学检查确诊,外周血可见原始细胞增多。

4、治疗原则:

血友病以凝血因子替代治疗为主,重度患者需预防性输注。白血病需化疗、靶向治疗或造血干细胞移植,急性白血病需立即诱导缓解治疗。

5、预后特征:

血友病患者通过规范替代治疗可接近正常寿命,但需终身管理。白血病预后差异较大,急性白血病未经治疗数月内可致命,部分类型通过移植可治愈。

两类疾病患者均需注意避免创伤,血友病患者应规律进行凝血因子浓度监测,白血病缓解期需定期复查骨髓象。日常饮食需保证充足蛋白质和铁元素摄入,适度进行低强度运动如游泳、散步等。出现异常出血或持续发热症状时应立即就医,避免自行使用影响凝血功能的药物。

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