真性红细胞增多症是恶性肿瘤吗

真性红细胞增多症不属于恶性肿瘤,而是一种骨髓增殖性肿瘤。该病以红细胞异常增生为主要特征,但恶性程度低于典型癌症,属于介于良恶性之间的克隆性造血干细胞疾病。
真性红细胞增多症与恶性肿瘤存在本质区别。该病起源于造血干细胞的JAK2基因突变,导致骨髓过度生产红细胞,但细胞分化相对正常,极少出现转移或浸润性生长。患者主要表现为血红蛋白升高、血液黏稠度增加,常见症状包括头痛、眩晕、皮肤瘙痒等。疾病进展缓慢,中位生存期可达10年以上,通过放血治疗、羟基脲片等药物干预可有效控制病情。
虽然真性红细胞增多症被世界卫生组织归类为骨髓增殖性肿瘤,但其生物学行为更接近慢性病。仅少数患者可能转化为急性白血病或骨髓纤维化等恶性疾病,转化概率不足10%。诊断需结合血红蛋白水平、JAK2基因检测及骨髓活检,与继发性红细胞增多症及其他血液系统恶性肿瘤进行鉴别。
建议确诊患者定期监测血常规和凝血功能,避免脱水及剧烈运动诱发血栓。饮食应控制红肉摄入,增加水分和蔬菜水果比例,必要时在血液科医生指导下使用阿司匹林肠溶片预防血栓。每3-6个月复查骨髓象和基因突变负荷,出现脾脏急剧增大或血细胞快速变化时需及时评估疾病转化风险。