韦格纳肉芽肿有什么病理改变

韦格纳肉芽肿的病理改变主要包括坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎。韦格纳肉芽肿是一种系统性血管炎,主要累及小动脉、小静脉和毛细血管,可侵犯多个器官系统。
韦格纳肉芽肿的特征性病理改变是坏死性肉芽肿性炎症,多见于上呼吸道和肺部。镜下可见中央坏死区周围环绕着多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞等炎症细胞浸润。坏死区常呈地图样或星芒状,周围可见栅栏样排列的组织细胞。这种改变在上呼吸道表现为鼻窦炎、鼻中隔穿孔等,在肺部则形成结节或空洞。
韦格纳肉芽肿的血管炎主要表现为小血管的纤维素样坏死和炎症细胞浸润。血管壁可见中性粒细胞浸润和纤维素样坏死,后期可出现纤维化。血管炎可导致血管壁破坏、血栓形成和出血,引起相应组织的缺血和梗死。这种血管炎可累及全身多个器官,包括皮肤、神经系统、胃肠道等。
肾脏受累是韦格纳肉芽肿的重要表现,病理上主要表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎。早期可见肾小球毛细血管袢纤维素样坏死和中性粒细胞浸润,后期可出现新月体形成。免疫荧光检查可见少量免疫球蛋白和补体沉积,属于寡免疫复合物型肾小球肾炎。若不及时治疗,可迅速进展为肾功能衰竭。
韦格纳肉芽肿还可累及眼部、耳部、关节等多个器官。眼部可表现为巩膜炎、葡萄膜炎等;耳部可出现中耳炎、听力下降;关节可表现为关节炎。这些器官的病理改变也以血管炎和肉芽肿性炎症为主,但不如呼吸道、肾脏的改变典型。
韦格纳肉芽肿的发病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,特别是c-ANCA/PR3-ANCA。这些抗体可激活中性粒细胞,导致血管内皮细胞损伤和炎症反应。病理上可见大量中性粒细胞浸润和坏死,与ANCA的作用机制相符。此外,T细胞介导的免疫反应也参与肉芽肿形成。
韦格纳肉芽肿患者应注意定期随访监测病情变化,遵医嘱规范用药。日常生活中应避免感染,保持良好作息,适当锻炼增强体质。饮食上宜清淡易消化,保证充足营养摄入。出现新发症状或原有症状加重时应及时就医,不可自行调整药物剂量。