什么是急性妊娠脂肪肝

急性妊娠脂肪肝是一种罕见的、危及生命的妊娠晚期并发症，主要特征为肝细胞内微囊泡性脂肪变性。其发病机制尚不完全明确，但通常与线粒体脂肪酸氧化障碍密切相关。

一、临床表现：

患者多在妊娠28-40周突然发病，初期表现为持续性恶心呕吐、右上腹或剑突下疼痛、乏力及食欲减退。随后迅速出现进行性加重的黄疸、凝血功能障碍导致的牙龈出血或皮下瘀斑，严重者可并发急性肾衰竭、胰腺炎及弥散性血管内凝血DIC，甚至进展为肝性脑病和昏迷。

二、诊断依据：

临床诊断主要结合典型症状、实验室检查及影像学结果。血液生化显示转氨酶轻中度升高、胆红素显著上升、血小板减少及低血糖；凝血功能异常表现为纤维蛋白原降低和国际标准化比值INR延长。腹部超声可见肝脏回声增强呈“明亮肝”，CT平扫显示肝脏密度弥漫性降低，而磁共振成像MRI对脂肪浸润的检出更为敏感。确诊金标准为肝穿刺活检，但在凝血功能极差时需谨慎评估风险。

三、核心病因：

目前认为胎儿携带长链3-羟酰辅酶A脱氢酶LCHAD缺陷基因是重要诱因，导致母体肝脏无法有效代谢胎儿产生的长链脂肪酸，造成毒性中间产物在肝细胞线粒体内堆积。妊娠期激素水平剧烈变化、氧化应激反应增强以及遗传易感性也共同参与疾病发生。

四、治疗原则：

一旦确诊，无论孕周大小，均应立即终止妊娠以去除病因，这是改善母儿预后的关键措施。围产期需多学科协作，积极纠正凝血因子缺乏、维持血流动力学稳定、防治感染及肝肾综合征。对于病情危重者，血浆置换、连续肾脏替代疗法CRRT可作为辅助支持手段，极少数病例可能需要考虑肝移植。