再生障碍性贫血简称“再障”是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

一、发病机制:

目前认为主要与骨髓造血干细胞受损、造血微环境缺陷以及免疫异常有关。在多种因素作用下,骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常,导致红细胞、白细胞和血小板生成不足。

二、临床表现:

患者常出现面色苍白、乏力、头晕等贫血症状;由于中性粒细胞减少,易发生反复感染,如肺部感染、口腔炎等;血小板减少则导致皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血,严重者可发生内脏出血。

三、诊断方法:

需结合血常规检查显示全血细胞减少、网织红细胞计数降低,并通过骨髓穿刺及活检确认骨髓增生程度减低、非造血细胞比例增高,同时排除其他引起全血细胞减少的疾病,如白血病、骨髓纤维化等。

四、治疗原则:

支持治疗包括输血、抗感染、止血等措施;针对病因的治疗主要包括免疫抑制治疗如使用抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等和造血干细胞移植,后者是目前唯一可能治愈重型再障的方法。

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