再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血倾向,可分为先天性及获得性两类。
获得性再生障碍性贫血可能与药物毒性、化学物质接触、病毒感染等因素有关,先天性类型则与范可尼贫血等遗传缺陷相关。
早期表现为乏力、皮肤黏膜苍白等贫血症状,进展期出现反复感染、皮肤瘀斑,严重者可发生内脏出血。
需通过血常规、骨髓穿刺活检、染色体检查等确诊,骨髓象显示造血细胞显著减少,非造血细胞比例增高。
轻型可采用免疫抑制剂治疗,重型需进行造血干细胞移植,同时需输血支持及抗感染治疗。
患者应避免剧烈运动防止出血,保持口腔卫生预防感染,饮食需保证足够优质蛋白和铁元素摄入。