地中海贫血注意事项
血液内科编辑
医普小新
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地中海贫血患者需注意避免铁剂滥用、预防感染、定期监测铁过载、科学补血及遗传咨询。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,主要分为α型和β型,患者需根据分型及病情严重程度采取针对性管理措施。

非输血依赖型患者若无缺铁证据禁止补铁。铁蛋白超过1000微克每升时需启动祛铁治疗,常用药物包括去铁胺注射液、地拉罗司分散片等。过量铁沉积会加重肝脏、心脏等器官损伤。
脾切除术后患者需接种肺炎球菌疫苗、脑膜炎球菌疫苗等。发热超过38.5摄氏度时应及时就医,避免诱发溶血危象。日常注意口腔清洁和饮食卫生,减少肠道感染风险。
输血依赖型患者每3个月需检查血清铁蛋白、心脏MRI-T2等指标。铁过载可导致心肌病、糖尿病等并发症,需通过磁共振定量评估肝脏和心脏铁沉积程度。

中重度患者需维持血红蛋白在90-100克每升以上,推荐输注去白细胞红细胞。可配合使用促红细胞生成素,但需警惕血栓风险。输血时应采用滤白技术减少同种免疫反应。
育龄夫妇应进行基因检测,双方均为携带者时可通过胚胎植入前遗传学诊断技术阻断遗传。婚前筛查可检测出α-珠蛋白基因缺失或β-珠蛋白基因突变情况。

地中海贫血患者应保持均衡饮食,适量增加富含叶酸的深色蔬菜和优质蛋白摄入,避免剧烈运动诱发溶血。每3-6个月复查血常规和铁代谢指标,出现面色苍白加重、心悸气促等症状时需及时血液科就诊。日常需注意防寒保暖,避免使用氧化性药物如磺胺类制剂。