地中海贫血患儿需重点关注遗传管理、定期输血、铁过载防治及营养支持,主要干预措施包括基因检测、祛铁治疗、疫苗接种和生长发育监测。
建议家长进行家族基因筛查,患儿需定期复查血红蛋白电泳。避免近亲婚配可降低下一代患病概率,必要时通过产前诊断技术阻断遗传。
中重型患儿需维持每2-4周输注去白细胞红细胞。家长需记录输血时间表,输血前后监测体温及血红蛋白水平,警惕输血反应。
长期输血易导致铁沉积,需使用祛铁胺、地拉罗司等铁螯合剂。家长需定期带患儿检测血清铁蛋白,避免铁过载损伤心脏和肝脏。
适当补充叶酸和维生素E,避免高铁食物。建议选择鸡肉、鱼肉等优质蛋白,搭配西蓝花、橙子等富含维生素C的蔬果促进铁代谢。
患儿应避免剧烈运动,每3个月评估身高体重曲线,按时接种肺炎球菌疫苗和乙肝疫苗,出现发热或面色苍白加重需及时就医。