血友病的常识知识

概述

血友病是由于缺乏先天性凝血因子，凝血活酶引起障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子)、ahg不足)、血友病乙(因子缺乏、ptc不足)和血友病丙(因子)、pta缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。

病因

血友病缺乏先天性凝血因子，引起出血性疾病。先天性因子☆缺乏典型的性隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子☆凝血成分合成的基因位于x染色体。患病的男性和普通的女性结婚，孩子中男性正常，女性是传达者的普通男性和传达者的女性结婚，孩子中男性的一半是患者，女性的一半是传达者，患者的男性和传达者的女性结婚，出生的男孩子的一半是血友病，出生的女孩子的一半是血友病，一半是传达者。约30%没有家族史，其发病可能由基因突变引起。

由于子缺失的遗传方式与血友病甲相同，但在女性传递者中，由于子缺乏水平，有出血倾向。因子x1不足，血液凝血活酶出现障碍，凝血酶原不能变成凝血酶，纤维蛋白原也不能变成纤维蛋白容易出血。

症状

出血的特点是延迟、持续、缓慢的出血，可以自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子，出血不足很重，两者的临床表现没有子缺乏症状轻，自发性出血者罕见。因子浓度越低，出血越严重。