血友病究竟会给患者带来怎样的伤害
血液内科编辑
医普小新
关键词: #血友病
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血友病会给患者带来关节出血、肌肉出血、内脏出血、中枢神经系统出血以及长期并发症等伤害。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要表现为轻微损伤后出血不止或自发性出血。

关节出血是血友病最常见的临床表现,多发生于膝关节、踝关节和肘关节。反复关节出血会导致关节肿胀疼痛,活动受限。长期反复出血可引起关节滑膜增厚,软骨破坏,最终导致血友病性关节炎。患者可能出现关节畸形和功能障碍,严重影响生活质量。
肌肉出血多发生在四肢和腰背部肌肉群。出血可导致局部肿胀、疼痛和活动受限。严重时可能形成血肿,压迫周围神经和血管,导致肌肉萎缩或神经损伤。腓肠肌和髂腰肌是常见的出血部位,可能影响行走功能。
内脏出血虽然相对少见,但可能危及生命。胃肠道出血可表现为呕血或黑便。泌尿系统出血可导致血尿。腹腔内出血可能引起剧烈腹痛和休克。这些情况都需要立即就医处理,否则可能危及生命。

中枢神经系统出血是血友病最严重的并发症之一。颅内出血可表现为头痛、呕吐、意识障碍等症状。脊髓出血可能导致瘫痪。这些情况都属于急症,需要立即输注凝血因子和进行专科治疗,否则可能造成永久性神经损伤甚至死亡。
长期反复出血可导致贫血、关节畸形和功能障碍。部分患者因反复输血可能产生抑制性抗体,影响治疗效果。慢性疼痛和心理问题也是常见的长期并发症。这些并发症严重影响患者的生活质量和社会功能。

血友病患者应定期到血液科随访,在医生指导下进行预防性治疗。日常生活中要避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,注意口腔卫生,预防牙龈出血。均衡饮食有助于维持健康状态,可适当增加富含维生素K的食物如绿叶蔬菜。出现任何异常出血情况应及时就医,不可延误治疗时机。