血友病性关节炎的常识
血液内科编辑
博禾医生
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血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传，发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的，约占总病例数的2/3。关节内反复出血后，关节变形，称为血友病性关节炎。天津医院关节外科李晓辉
该病主要表现为儿童时期关节内反复出血，重症患者开始行走时看到关节内出血，一般8岁后发病率增加，治疗正确及时，关节病变轻，甚至不发生，处理不当会加重。30岁以后关节内出血的发病率会下降。关节内血肿多发于膝关节，也可以牵累脚踝、肘、肩、髋。有人将本病分为三期:一期为出血期，关节内突然急性出血伴有巨大疼痛，关节明显肿胀，皮温高，压痛明显，运动受到限制，关节处于保护性僵硬状态，伴有发热，白细胞增高，容易误诊为化脓性关节炎，不得穿刺或切开。否则，有生命危险，血肿吸收缓慢，需要3~6周。2期为炎症期，关节内反复出血，关节囊和滑膜增厚，继发性关节肿胀，运动受限，运动时伴有摩擦声。3期为退变期，关节运动严重损伤，肌肉萎缩，膝关节多出现屈曲挛缩畸形，甚至严重障碍。本病首次发作时诊断比较困难，轻微外伤造成关节血肿或既往有出血倾向者应怀疑本病的可能，并化验检查，若凝血时间延长，结合凝血酶生成试验TCT等可证实诊断。除了关节病变，在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血造成血友病性囊肿。X线检查于不同时期可见骨质正常、骨质疏松、骨囊肿、关节破坏等情况。 预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患本病的儿童要防止出血，日常生活中应注意避免外伤或剧烈活动，并应禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等药物，因为此类药物可抑制血小板，影响凝血。近年来应用含有凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的血浆，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生。治疗分为急性出血的治疗和关节病的治疗两个方面:1.急性出血的治疗可以通过弹性绷带和简单的制动吸收3~6周后积血，小心开始小范围的自由活动，预防挛缩畸形。大量膝关节内出血时，在补充相应凝血因子的控制下，可用细针穿刺，不用凝血因子控制或控制无效时，一般应避免穿刺。为了防止关节强直畸形，可以在关节内注射玻尿酸酶进行预防。对于与关节内渗出无减轻的人，可加入肾上腺皮质激素5~6天。为了预防感染，配合抗生素全身应用。对于关节激烈的人可以使用杜冷丁、待因等。急性出血期的病人禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢并采用冷敷，加压包扎及制动。2.关节病的治疗在青少年时期为了预防挛缩畸形，可以被动伸展关节，注意伸展肌肉的功能锻炼，晚上可以使用石膏夹板。对于已经引起屈曲挛缩畸形的人，也可以在抗血友病因控制下进行手术治疗。
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