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伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉

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关键词: #动脉

目的:探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。

方法2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月龄12个月(7d至96个月);中位体重6.5(3.5~26.0)kg,外周经皮血氧饱和度52%~85%;左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常,瓣下隔膜,隧道样狭窄,肌性狭窄,附属瓣膜组织及复合病变。

术中根据病变类型采取不同方法:瓣交界粘连行交界切开,瓣下隔膜予以切除,单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔,环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉,副瓣样组织或无功能腱索,予以切除,通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索,切下重植。

结果平均体外循环时间147~344(193.5±73.1)min,主动脉阻断时间139(109~305)min,呼吸机使用时间36(3~960)h,住ICU时间5(1~48)d。

体外膜式氧合(ECMO)辅助3例,均成功撤除。

早期死亡2例,1例为多器官功能衰竭,1例为严重感染

随访期间死亡1例,原因不明,失访3例,接受随访患者36例,随访时间24(3~116)个月;再发左心室流出道梗阻1例,为瓣下局限增厚纤维组织所致,新主动脉瓣轻度狭窄1例,新主动脉瓣少量反流11例,中量反流2例;随访时中位左心室-主动脉压差4(2~49)mmHg,较术前[37.2(12.1~70.6)mmHg]有明显改善(Z=-5.153)。

1年时心脏事件免除率为91%±5%,5年时为78%±8%。

结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位,需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度,指征把握恰当,行动脉调转术可获得满意的中远期效果。

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