蚕豆病是一种什么病?蚕豆病概述

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博禾医生 | 血液内科
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蚕豆病属于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是由葡萄糖六磷酸脱氢酶基因突变引起的遗传性溶血性疾病。吃新鲜蚕豆或蚕豆相关产品会诱发疾病发作,也称蚕豆病。

-6-磷酸脱氢酶(G6PD)属遗传性,40%以上病例有家族史。这种疾病多见于儿童,约占男性患者的90%,成人发病率明显低于儿童。蚕豆病患者食用蚕豆及蚕豆相关产品1-2天后,早期症状为厌食、疲劳、低热、恶心、不确定性腹痛,逐渐出现巩膜黄染、全身黄疸、酱油尿、贫血症状;严重症状为血尿、休克、心功能、肾功能衰竭;严重缺氧也可见眼固定偏差,需要立即送往医院治疗,如不及时抢救可致命。

但并非所有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6)PD)蚕豆和蚕豆相关产品缺乏溶血。蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都生病;可以推测,除了红细胞缺乏G6PD外,还有其他与疾病有关的因素,需要进一步讨论。

目前还没有办法治愈蚕豆病;日常生活中主要避免吃蚕豆等氧化性食物或药物,以免溶血。

蚕豆病患者一旦溶血,就需要脱离氧化性食物和药物的再接触;积极水化、碱化、利尿等相关治疗,避免急性心功能、肾功能损害,甚至肾衰竭。

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