什么是蚕豆病

Question

听别人说吃蚕豆多了容易得蚕豆病，第1次听说这种疾病，什么是蚕豆病？

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，患者在食用蚕豆或接触相关物质后可能引发急性溶血性贫血，主要表现为黄疸、血红蛋白尿、乏力等症状。

1、遗传因素

蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传病，男性发病率高于女性，建议有家族史者进行基因筛查。

2、酶缺乏机制

患者体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足，导致红细胞抗氧化能力下降，接触氧化性物质时易破裂溶血。

3、诱发物质

除新鲜蚕豆外，樟脑丸、磺胺类药物、抗疟药等氧化性物质也可能诱发溶血，患者应严格避免接触。

4、临床表现

典型症状包括酱油色尿、皮肤黏膜苍白、发热等，严重时可出现急性肾衰竭，需立即就医进行输血治疗。

蚕豆病患者应终身禁食蚕豆及相关制品，随身携带疾病警示卡，就医时主动告知病史避免使用禁忌药物。