蚕豆病多数情况下属于轻度遗传性疾病,但严重时可导致急性溶血性贫血甚至危及生命,其严重程度主要与基因缺陷类型、接触诱因程度、是否及时干预等因素有关。
G6PD酶活性完全缺失者症状较重,需终身避免蚕豆及氧化性药物,急性发作时可遵医嘱使用地塞米松、碳酸氢钠、去铁胺等药物。
摄入新鲜蚕豆或吸入花粉可能诱发重度溶血,表现为酱油色尿及黄疸,需立即输注红细胞悬液并禁用磺胺类、抗疟药等高风险药物。
儿童患者更易出现重症溶血,家长需警惕发热伴面色苍白的症状,就医前可先饮用糖水补充能量,避免使用薄荷醇等含苯甲酸钠的退热药。
合并肾功能衰竭或休克属危急情况,需血浆置换联合血液透析治疗,后期要监测网织红细胞计数预防复发。
蚕豆病患者应随身携带禁忌药物清单,日常饮食避免食用蚕豆制品及紫甘蓝等含强氧化物质蔬菜,定期复查血常规和G6PD酶活性。