什么是进行性骨化性肌炎

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博禾医生 | 骨科
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关键词: #肌炎

什么是进行性骨化性肌炎

1、进行性骨化性肌炎又称进行性骨化性纤维增殖症。为一种全身性、进行性、多发性的肌肉骨化现象。指以肌肉、筋膜、肌腱及韧带等局部疼痛和温度升高,引起的运动障碍、局部肿块等异常骨化表现的疾病。并非创伤所致,出生后即有。特点为在胎儿或婴儿时开始发病,表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。横纹肌纤维、筋膜、腱膜、韧带和肌腱由上而下地发生进行性骨化,可同时伴有尺桡骨端、肋骨或脊椎骨附件的骨端联合。

2、临床上可见短颈,少指和小指趾的畸形多见为拇拇趾的短小。骨剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。

3、骨化性肌炎是进行性肌肉骨化症FOP这是一种非常罕见的遗传疾病。虽然这是一种显性遗传疾病,但大多数患者仍然是突变和自然产生的,不一定可以追溯到家族史。

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