子宫内膜间质肉瘤是什么病

子宫内膜间质肉瘤是一种罕见的子宫恶性肿瘤,起源于子宫内膜间质细胞,具有侵袭性和复发风险。早期发现需手术切除联合放化疗,晚期预后较差。
1. 遗传因素
部分患者存在基因突变如JAZF1-SUZ12融合基因,家族中若有肉瘤病史需提高警惕。建议高风险人群定期妇科检查,必要时进行基因检测。
2. 环境因素
长期接触电离辐射或化学致癌物可能增加患病概率。避免接触工业染料、石棉等有害物质,工作中做好防护措施。
3. 生理因素
雌激素水平异常是重要诱因。肥胖、多囊卵巢综合征患者体内雌激素持续刺激子宫内膜,可能诱发细胞恶变。控制体重、调节激素水平有助于预防。
4. 病理发展
疾病进展分为低度恶性和高度恶性两类:
- 低度恶性:生长缓慢,易局部复发
- 高度恶性:早期转移至肺、骨等器官
确诊需依赖病理活检和免疫组化检测CD10、WT-1等标志物。
治疗方案根据分期制定:
1. 手术治疗
- 全子宫切除术:早期患者首选
- 双侧附件切除术:预防卵巢转移
- 盆腔淋巴结清扫:中晚期需清除转移灶
2. 药物治疗
- 孕激素疗法:醋酸甲羟孕酮抑制肿瘤生长
- 靶向治疗:帕唑帕尼针对血管生成
- 化疗方案:多柔比星+异环磷酰胺联合应用
3. 放射治疗
术后辅助放疗可降低盆腔复发率,质子治疗对保留器官功能更具优势。
术后每3个月复查盆腔MRI和胸部CT,五年生存率早期可达70%,晚期降至30%。出现异常阴道出血、腹痛等症状应立即就诊,避免延误治疗时机。保持规律作息和均衡饮食,适度锻炼增强免疫力,有助于改善预后。