白塞氏病是什么病

白塞氏病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的慢性全身性血管炎症性疾病，属于自身免疫性疾病范畴。该病主要累及口腔、生殖器、眼睛和皮肤，也可侵犯关节、血管、神经系统和消化道等器官。

1、病因机制

白塞氏病的具体病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、免疫功能紊乱、感染因素及环境刺激等多种因素相关。部分患者存在HLA-B51基因阳性，提示遗传因素在发病中起重要作用。异常的免疫反应导致血管壁炎症，形成多系统受累的临床表现。

2、典型症状

口腔溃疡是白塞氏病最常见且最早出现的症状，表现为反复发作的疼痛性溃疡。生殖器溃疡多发生在阴囊、阴茎或外阴部位。眼部炎症包括葡萄膜炎、视网膜血管炎等，严重时可致视力下降。皮肤表现有结节性红斑、毛囊炎样皮疹及针刺反应阳性。

3、系统损害

约半数患者会出现关节肿痛，以下肢大关节为主。血管受累可表现为血栓性静脉炎或动脉瘤。神经系统损害包括头痛、肢体无力等脑膜脑炎症状。消化道溃疡多见于回盲部，可能引起腹痛、便血等类似克罗恩病的表现。

4、诊断标准

诊断主要依据国际白塞病研究组制定的标准，需满足复发性口腔溃疡（每年至少3次）加上以下任意两项：生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变或针刺试验阳性。实验室检查缺乏特异性指标，常需排除其他相似疾病如系统性红斑狼疮等。

5、治疗原则

治疗采用分层策略，轻症患者可使用秋水仙碱片、沙利度胺片等药物控制症状。中重度患者需糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤片。生物制剂如阿达木单抗注射液可用于难治性病例。所有患者均需定期监测眼部及重要器官功能。

白塞氏病患者应保持口腔清洁，使用软毛牙刷避免黏膜损伤。饮食宜选择温凉流质或软食，避免辛辣刺激性食物。外出时佩戴墨镜减少强光刺激，生殖器溃疡期间保持局部干燥清洁。建议戒烟并规律作息，适度进行低强度运动如散步、瑜伽等有助于改善免疫功能。定期复查血常规、肝肾功能及眼科检查至关重要，出现新发症状应及时就诊调整治疗方案。