什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、骨髓增生低下和贫血症状。

1、病因机制

再生障碍性贫血的发病机制尚未完全明确，可能与造血干细胞损伤、免疫异常、遗传因素等有关。部分患者存在胸腺瘤、肝炎病毒感染等病史，某些化学药物如氯霉素、苯类化合物也可能诱发。电离辐射和病毒感染可通过直接损伤造血干细胞或诱发异常免疫反应导致发病。

2、临床表现

患者常出现进行性加重的贫血症状，如面色苍白、乏力、心悸等。由于中性粒细胞减少易发生反复感染，表现为发热、口腔溃疡等。血小板减少可导致皮肤黏膜出血点、鼻出血、牙龈出血等。部分患者可见肝脾轻度肿大，但淋巴结肿大少见。

3、诊断标准

诊断需符合全血细胞减少、网织红细胞绝对值降低，骨髓检查显示增生减低或重度减低，非造血细胞比例增高。需排除其他导致全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等。骨髓活检可见脂肪组织增多，造血细胞明显减少。

4、治疗方法

免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，可改善造血功能。造血干细胞移植是治愈年轻患者的重要方法。支持治疗包括输血纠正贫血，使用粒细胞集落刺激因子提升白细胞，血小板输注控制出血。雄激素类药物如司坦唑醇片对部分患者有效。

5、预后管理

重型再生障碍性贫血患者预后较差，需密切监测血常规变化。避免接触可能损伤骨髓的物质，预防感染是关键。定期随访评估治疗效果，及时调整治疗方案。保持良好的口腔卫生和饮食营养，适当进行轻度活动有助于改善生活质量。

再生障碍性贫血患者应保持均衡饮食，适量补充富含优质蛋白和铁的食物如瘦肉、动物肝脏等。注意个人卫生，避免去人群密集场所。严格遵医嘱用药，不可自行调整免疫抑制剂剂量。定期复查血常规和肝肾功能，出现发热、出血等症状应及时就医。保持乐观心态，避免过度劳累和精神紧张。