什么是蚕豆病

蚕豆病是指进食蚕豆或蚕豆制品后诱发的急性溶血性贫血，医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

1. 遗传因素

蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传病，患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种酶能维持红细胞稳定性，缺乏时红细胞易受氧化损伤而破裂。常见于我国广东、广西等南方地区，男性发病率显著高于女性。建议有家族史者进行基因筛查。

2. 氧化应激

蚕豆中含有的蚕豆嘧啶核苷等成分具有强氧化性，会加重G6PD缺乏患者的红细胞氧化损伤。溶血多发生在进食新鲜蚕豆后24-48小时，表现为血红蛋白尿、黄疸等症状。需立即停止食用并就医。

3. 药物诱发

部分氧化性药物如伯氨喹、磺胺类、呋喃妥因等可能诱发溶血。患者应避免使用复方磺胺甲噁唑片、呋喃唑酮片等药物。用药前需主动告知医生G6PD缺乏病史。

4. 感染因素

病毒或细菌感染产生的氧化代谢产物可能诱发溶血，常见于呼吸道感染、胃肠炎等疾病期间。患儿出现发热伴面色苍黄时，家长需警惕溶血可能，及时检测血红蛋白水平。

5. 新生儿期

G6PD缺乏新生儿接触樟脑丸、维生素K3等氧化物质后易发生核黄疸。哺乳期母亲应避免食用蚕豆及制品，新生儿筛查阳性者需定期监测胆红素水平。

患者日常应禁食蚕豆及制品，避免接触樟脑丸等含萘物质。随身携带疾病提示卡，就医时主动说明病史。建议家庭成员进行G6PD酶活性检测，妊娠期需做好遗传咨询。急性溶血发作时应立即就医，必要时进行输血治疗。