什么是狼疮性肾病综合征

狼疮性肾病综合征是系统性红斑狼疮累及肾脏引起的临床综合征，主要表现为蛋白尿、水肿及肾功能异常。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可导致多系统损害，肾脏是最常受累的器官之一。

1、发病机制

狼疮性肾病综合征的发病与免疫复合物沉积、补体激活及炎症反应有关。患者体内产生的自身抗体与抗原结合形成免疫复合物，沉积在肾小球基底膜，激活补体系统并引发炎症反应，导致肾小球滤过屏障受损。遗传因素如HLA-DR2、HLA-DR3等基因多态性可能增加患病概率。

2、病理分型

根据国际肾脏病学会分型标准，狼疮性肾炎可分为六型。I型为轻微系膜性病变，II型为系膜增生性病变，III型为局灶性病变，IV型为弥漫性病变，V型为膜性病变，VI型为晚期硬化性病变。其中IV型最为常见且严重，可快速进展至肾衰竭。

3、临床表现

患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿等肾病综合征典型表现。部分患者伴有血尿、高血压及肾功能减退。系统性症状包括面部蝶形红斑、关节痛、光敏感及口腔溃疡等。病情活动期可能出现发热、乏力等全身症状。

4、诊断方法

诊断需结合临床表现、实验室检查及肾活检。尿液检查可见蛋白尿及血尿，血液检查显示抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，补体C3、C4水平降低。肾活检是确诊的金标准，可明确病理类型并指导治疗。影像学检查如肾脏超声有助于评估肾脏结构。

5、治疗原则

治疗包括免疫抑制治疗和支持治疗。糖皮质激素如泼尼松片是基础用药，重症患者需联合环磷酰胺注射液或吗替麦考酚酯胶囊。生物制剂如利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。支持治疗包括控制血压、减少蛋白尿及纠正代谢紊乱。终末期肾病患者需进行肾脏替代治疗。

狼疮性肾病综合征患者需长期随访，定期监测尿蛋白、肾功能及免疫指标。日常生活中应注意防晒，避免感染，限制钠盐摄入，适量补充优质蛋白。保持规律作息，避免过度劳累，严格遵医嘱用药，不可自行调整药物剂量。出现水肿加重、尿量减少等症状时应及时就医。