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血友病怎么治疗

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血友病的治疗方法主要就是替代治疗,血友病是先天性缺乏凝血因子导致的疾病。对应的治疗就是缺啥补啥,缺少凝血因子Ⅷ,就补充凝血因子Ⅷ,缺乏凝血因子Ⅸ,就补充凝血因子Ⅸ。预防治疗也属于替代治疗中的一种。

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。对于患有这种疾病的人一定要及时治疗。那么,血友病怎么治疗?
  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲,血友病乙及血友病丙。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,导致出血的疾病。典型性隐性遗传,先天性缺乏因子Ⅷ,由女性和男性遗传。控制因子合成基因在X染色体上的凝血。为X染色体隐性遗传病
  由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
  关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
  由于每个凝血因子的基因是一个复杂的序列,即使是同一血友病类型的患者,相应的基因也不同,凝血因子的活性水平也不同,因此血友病可分为重、中、轻三类。

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2021-10-15

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