遗传代谢性肝病的危害

遗传代谢性肝病是一种基因缺陷的疾病，它不仅会影响肝脏的健康，还会影响到身体的其它脏器，一般会造成患者：第一、生长迟缓；第二、肝功异常；第三、肝脏硬化；第四、影响患者的内分泌；第五、会造成多器官功能的衰竭。

遗传代谢障碍性肝病通常是指遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱引起的疾病，主要表现有肝脏形态结构和（或）功能上病变，常伴有其它脏器的损害。这种由酶蛋白的遗传性改变所致的疾病，属于遗传酶病。下面就给大家来介绍一下遗传代谢性肝病的危害。
　　遗传性代谢性肝病通常是指由遗传性酶缺陷引起的中间代谢紊乱，主要表现为肝脏形态结构或功能损害，常伴有其他器官损害。
　　肝豆状核变性
　　是一种常染色体隐性遗传病，由铜代谢紊乱引起的全身性疾病。临床表现：肝损害，包括黄疸、肝肿大、肝功异常、晚期肝硬化、门脉高压；中枢神经系统损害：表现为震颤、多动、肌强直、吞咽困难、吞咽困难、流涎、精神障碍等锥体外系运动障碍；角膜色素环：是威尔逊病的特征性征象，常作为判断疗效的依据之一。其他系统损害：如溶血、骨关节疾病、肾功能不全、心脏损害及内分泌症状。经常使用铜驱疗法。
　　血液病
　　又称遗传性血色素沉着症，是一种常染色体隐性遗传性疾病，由铁代谢紊乱引起体内铁的过度积聚，导致肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能障碍、关节病和皮肤色素沉着。
　　遗传性高胆红素血症
　　构成性炭疽是一种由遗传性缺陷引起的肝细胞摄取、转运、结合或排泄胆红素引起的高胆红素血症的临床综合征。常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。主要有以不合并胆红素综合征Ⅰ、Ⅱ型和吉尔伯特综合征为主，并以合并胆红素综合征和不同类型肝内胆汁淤积症为主，包括进行性家族性肝内胆汁淤积症、遗传性果糖不耐受症等。