儿童肾病综合征是什么

儿童肾病综合征是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾小球疾病，常见于2-6岁儿童。主要病因包括微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等原发性肾小球疾病，以及感染、过敏等继发因素。

1. 病因机制

儿童肾病综合征约90%为原发性，其中微小病变型占多数，可能与T细胞功能异常导致肾小球滤过屏障损伤有关。继发性因素包括链球菌感染、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。遗传性肾病如Alport综合征也可表现为肾病综合征。

2. 典型症状

患儿会出现眼睑及双下肢凹陷性水肿，严重者可出现腹水或阴囊水肿。尿液中泡沫明显增多，24小时尿蛋白定量超过50mg/kg。血液检查可见血清白蛋白低于30g/L，常伴胆固醇升高。部分患儿有乏力、食欲减退等非特异性表现。

3. 诊断方法

除典型临床表现外，需进行尿蛋白定量、血清蛋白电泳、肾功能检测。肾活检是明确病理类型的金标准，但初发微小病变型患儿可暂缓。需排除乙肝病毒相关性肾炎、遗传性肾病等继发因素，必要时进行基因检测。

4. 治疗方案

首选糖皮质激素如泼尼松片，初始足量治疗4-6周后逐渐减量。频复发型可加用免疫抑制剂如环磷酰胺片或他克莫司胶囊。严重水肿需限制钠盐摄入，必要时静脉输注人血白蛋白。合并感染时应及时使用抗生素如头孢克洛干混悬剂。

5. 预后管理

微小病变型患儿90%对激素敏感，但约半数可能复发。需定期监测尿蛋白、血压及肾功能，预防接种应避开疾病活动期。长期反复发作可能进展为激素耐药型，需调整免疫抑制方案。日常需保持适度活动，避免高盐高脂饮食。

家长应记录患儿每日尿量及水肿变化，严格遵医嘱用药不可擅自减停激素。注意观察感染征兆如发热、咳嗽，及时就医处理。饮食宜选择优质蛋白如鸡蛋、鱼肉，控制每日食盐摄入在3克以内。建议每1-3个月复查尿常规和血液生化，病情稳定后可逐步恢复学校活动。