自身免疫性脑炎是什么病

自身免疫性脑炎是一种由免疫系统异常攻击脑组织导致的炎症性疾病，主要表现为精神行为异常、癫痫发作、认知功能障碍等症状。该病可能与肿瘤、感染、遗传等因素有关，需通过脑脊液检查、抗体检测等手段确诊。

1、发病机制

自身免疫性脑炎的核心机制是免疫系统错误识别脑组织中的特定蛋白为外来抗原，产生抗神经元抗体。这些抗体会攻击NMDA受体、LGI1蛋白等神经突触成分，导致神经元功能障碍。部分病例与畸胎瘤、小细胞肺癌等肿瘤相关，称为副肿瘤性自身免疫性脑炎。

2、临床表现

典型症状包括急性起病的记忆力减退、幻觉、躁狂等精神症状，以及面部或肢体不自主运动、全面性强直阵挛发作等神经系统表现。儿童患者常见言语减少、睡眠障碍，成人多以精神行为异常为首发症状。症状严重程度与抗体类型相关。

3、诊断方法

确诊需结合脑脊液检查发现白细胞增多或寡克隆区带，血清和脑脊液中检出特异性抗体如抗NMDAR抗体。头颅MRI可能显示颞叶内侧异常信号，脑电图可见弥漫性慢波。需排除病毒性脑炎、代谢性脑病等疾病。

4、治疗方案

一线治疗包括甲泼尼龙注射液冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白。二线治疗可选用利妥昔单抗注射液或环磷酰胺片。合并肿瘤者需手术切除。重症患者可能需要血浆置换。治疗期间需监测免疫抑制剂相关副作用。

5、预后管理

约60%患者经免疫治疗后症状明显改善，但可能遗留注意力缺陷等认知障碍。康复期需进行认知训练和肢体功能锻炼。建议定期复查抗体水平，预防复发。育龄女性患者需评估卵巢功能，部分抗体可能影响胎儿发育。

患者应保持规律作息，避免感染等诱发因素。饮食需保证优质蛋白摄入，如鸡蛋、鱼肉等，适量补充B族维生素。康复阶段可进行拼图、记忆卡片等认知训练。家属需关注患者情绪变化，出现症状反复应及时复查脑电图和抗体检测。避免自行调整免疫抑制剂剂量，所有用药变更需经神经科医生评估。