婴儿胆汁淤积症怎么治

婴儿胆汁淤积症的治疗需根据病因进行综合管理，主要方法包括病因治疗、药物治疗、营养支持、手术治疗和肝移植。

一、病因治疗

病因治疗是核心，针对不同病因采取特异性措施。对于胆道闭锁，根治性方法是进行葛西手术，即肝门空肠吻合术，以重建胆汁引流通道，手术时机对预后至关重要。对于遗传代谢性疾病如阿拉杰里综合征，需进行长期对症支持治疗并管理相关并发症。若由感染引起，如巨细胞病毒感染，则需进行规范的抗病毒治疗。明确并去除病因是阻止疾病进展、改善预后的关键第一步。

二、药物治疗

药物治疗旨在利胆、保肝及缓解症状。常用药物包括熊去氧胆酸，它能促进胆汁分泌，改善胆汁淤积，常用剂型有熊去氧胆酸胶囊和熊去氧胆酸片。对于伴有严重瘙痒的患儿，可使用利福平，剂型有利福平片和利福平胶囊，但需监测肝功能。苯巴比妥也可用于诱导肝酶活性，促进胆汁排泄，剂型有苯巴比妥片。所有药物均须在医生指导下使用，不可自行用药。

三、营养支持

营养支持至关重要，因为胆汁淤积会影响脂肪和脂溶性维生素的吸收。应给予含有中链甘油三酯的特殊配方奶粉，因其无需胆汁乳化即可直接吸收，能提供充足能量。同时必须补充脂溶性维生素A、D、E、K，以防止因吸收障碍导致的佝偻病、凝血功能障碍等并发症。对于喂养困难的患儿，可能需要通过鼻饲管进行喂养，确保摄入足够热量和营养素以支持生长发育。

四、手术治疗

手术治疗主要针对解剖结构异常导致的胆汁淤积。胆道闭锁是婴儿期最常见的需手术干预的病因，葛西手术是标准术式，目的是利用自体空肠与肝门部纤维块吻合，引流胆汁。若葛西手术效果不佳或已发展为终末期肝病，则需考虑肝移植。对于胆总管囊肿等先天性胆道畸形，也需要通过手术切除囊肿并进行胆道重建来解除梗阻。

五、肝移植

肝移植是治疗终末期肝病和葛西手术无效的胆道闭锁患儿的最终手段。当患儿出现肝硬化门静脉高压、肝功能衰竭、生长发育严重停滞或反复发作的胆管炎且药物无法控制时，需评估进行肝移植。移植后可从根本上解决肝功能不全问题，术后需终身服用免疫抑制剂预防排异反应。活体肝移植和公民逝世后器官捐献肝移植是两种主要来源。

婴儿胆汁淤积症的日常护理需要家长格外精心。在饮食上，必须严格遵循医嘱使用专用配方奶，并按时按量补充脂溶性维生素制剂。家长需密切观察婴儿的皮肤黄染程度、大便颜色是否转为陶土色、小便颜色是否深黄，以及精神状态和食欲变化，并定期测量体重、身高，记录生长发育曲线。皮肤瘙痒的护理很重要，应为婴儿勤剪指甲、穿戴棉质手套以防抓伤，保持皮肤清洁湿润。所有治疗和用药都必须在专科医生指导下进行，定期复查肝功能、胆汁酸、凝血功能及肝胆超声等指标，切勿自行调整治疗方案或听信偏方。保持居住环境清洁，避免感染，因为感染可能加重肝脏负担。给予患儿充足的关爱和抚触，有助于其情绪稳定和康复。