老年人特发性肺纤维化是什么病
老年人特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺组织瘢痕化和功能丧失。该病可能与遗传易感性、环境暴露、异常修复机制等因素有关，通常表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。建议患者尽早就医评估，通过肺功能检查和高分辨率CT确诊。
1、病因机制
特发性肺纤维化的具体病因尚未完全明确。目前认为与肺泡上皮细胞反复损伤后的异常修复有关，成纤维细胞过度活化导致胶原沉积。部分患者存在MUC5B基因变异等遗传倾向，长期吸烟或接触粉尘等环境因素可能加速疾病进展。病毒感染和胃食管反流也被认为是潜在诱因。
2、典型症状
疾病早期可能仅表现为活动后气短，随病情进展会出现静息状态呼吸困难。特征性干咳多为刺激性，抗感染治疗无效。半数患者出现杵状指，部分伴随乏力、体重下降。肺部听诊可闻及Velcro啰音，晚期可能出现紫绀等低氧血症表现。
3、诊断方法
高分辨率CT可见胸膜下网格状阴影和蜂窝肺改变，是重要诊断依据。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。部分患者需经支气管镜肺泡灌洗或外科肺活检确诊。需排除结缔组织病、尘肺等继发性肺纤维化。
4、治疗手段
吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是两种获批的抗纤维化药物，可延缓肺功能下降。氧疗适用于低氧血症患者，肺康复训练有助于改善生活质量。终末期患者可考虑肺移植评估。需注意预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
5、疾病管理
建议每3-6个月复查肺功能和CT评估进展。居家监测血氧饱和度，长期氧疗患者需规范使用制氧机。保持适度运动如平地步行，避免高原旅行。营养支持应保证足够热量摄入，可适当补充乳清蛋白粉。心理疏导对缓解焦虑情绪很重要。
患者应严格戒烟并避免二手烟，室内使用空气净化器减少粉尘刺激。注意气候变化时的呼吸道防护，流感季节避免人群聚集。家属需学习正确拍背排痰手法，观察患者意识状态和尿量变化。出现发热或症状突然加重时需立即就医，警惕急性加重的发生。
