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什么是特发性肺纤维化

发布时间:2020-08-2862890次浏览

针对于肺纤维化这种疾病来说,患者的疾病痛苦还是很多的,肺纤维化这种疾病我们处理情况的好坏,还会关系到患者的疾病的痛苦有什么,但是肺纤维化这种疾病知识到底有什么,也是需要我们及时的去考虑之后才能做出深入了解的,那么什么是特发性肺纤维化呢?

大多数特发性性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

特发性肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

以上对于特发性肺纤维化的相关知识虽然专家从疾病的一些角度给出了阐述,但是特发性肺纤维化这种疾病还会存在着其他的症状和知识需要我们去了解,此外特发性肺纤维化的患者如果接受治疗的话,也需要及时的考虑自己的发病情况到底如何。

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间质性肺纤维化的治疗方法
间质性肺纤维法强调早期诊断,早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同,治疗以抗纤维化为目的,药物选择有糖皮质激素单药治疗,具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者,可以使用乙酰半胱氨酸治疗,大多数患者耐受性良好,可口服治疗间质性肺纤维化,具有明确的效果,能够显著改善患者的肺活量。另外,还可以抗纤维化治疗,如使用秋水仙碱,具有抗纤维化作用,其作用机制包括使胶原合成趋于正常,抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用,可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差,所以一旦出现间质性肺纤维化,则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂,如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者,可以使用免疫抑制剂联合治疗,如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。
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肺纤维化能活多久
肺纤维化大部分存活时间在3到5年内,急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同,预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳,吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛,严重肺功能及肺活量低于50%预计值,均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定,但慢性纤维化肺部疾病患者,其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病,目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗,临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果,因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。
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肺纤维化吃什么食物好
肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人,尽量选择容易消化、容易摄入的食物,不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好,导致了电解质的紊乱,应该要进行适当地补充电解质,所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测,包括血气分析,肝肾功能、电解质的检测,来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化怎么治疗
治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。
肺纤维化如何治疗
肺纤维化治疗方法:去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因:对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境,停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮,博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗:对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果,能够改善症状,改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙,由静脉应用以后,逐渐改为口服,总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗:继发感染者建议使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,辅助通气,使用呼吸机治疗,但效果不一定理想;四、肺移植治疗:双肺弥漫性病变,且药物治疗、其它治疗无效的情况下,考虑肺移植治疗。
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