特发性肺纤维化严重吗

特发性肺纤维化属于严重的进行性肺部疾病，晚期可导致呼吸衰竭。该病主要表现为肺组织不可逆纤维化、进行性呼吸困难及低氧血症，5年生存率低于50%。病情严重程度与纤维化进展速度、并发症发生情况相关。

特发性肺纤维化早期可能仅表现为活动后气短、干咳，容易被忽视。随着肺泡结构逐渐被瘢痕组织取代，肺功能持续恶化，患者会出现静息状态下呼吸困难、口唇发绀等症状。约半数患者在确诊后3-5年内因急性加重或呼吸衰竭死亡。合并肺动脉高压、肺心病等并发症时预后更差。目前尚无特效治疗方法，抗纤维化药物如尼达尼布胶囊、吡非尼酮胶囊仅能延缓疾病进展。

部分患者可能经历相对稳定的临床过程，进展速度较慢。这类患者通过长期氧疗、肺康复训练等措施，可能维持较长时间的生活质量。但疾病最终仍会向终末期发展，肺移植是唯一可能延长生存期的治疗手段。急性加重期死亡率极高，需立即住院抢救。

建议确诊患者定期复查高分辨率CT和肺功能检测，严格戒烟并预防呼吸道感染。保持适度运动有助于延缓肺功能衰退，但需避免过度劳累。出现发热、咳痰增多等症状时应及时就医。营养支持方面需保证高蛋白饮食，必要时补充肠内营养粉剂。心理疏导对改善患者生活质量具有重要作用。