特发性肺纤维化的病因

特发性肺纤维化的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫异常等因素有关。该病以肺泡和间质纤维化为特征，表现为进行性呼吸困难。

1、遗传因素

部分患者存在家族聚集性，与端粒酶相关基因突变有关。这类患者发病年龄较早，可能伴随肝肺综合征等并发症。基因检测可辅助诊断，但无须常规筛查。日常需避免吸烟及接触粉尘，定期监测肺功能变化。

2、环境暴露

长期吸入无机粉尘或有机抗原可能导致肺泡上皮损伤。常见于农业、采矿、金属加工业从业者，表现为咳嗽伴胸痛。职业防护口罩可降低风险，已患病者需彻底脱离暴露环境，必要时使用吡非尼酮胶囊延缓纤维化进展。

3、胃食管反流

胃酸微吸入可能诱发局部炎症反应，与肺基底段纤维化相关。患者常有反酸、烧心症状，但部分呈无症状反流。建议睡眠时抬高床头，服用奥美拉唑肠溶片控制胃酸，严重反流需考虑胃底折叠术。

4、病毒感染

EB病毒或丙型肝炎病毒等持续感染可能激活成纤维细胞。这类患者血清中可检出病毒抗体，病理显示淋巴细胞浸润。抗病毒治疗对部分病例有效，如索磷布韦维帕他韦片联合利巴韦林颗粒。

5、自身免疫异常

部分患者存在抗核抗体阳性或类风湿因子升高，提示潜在免疫紊乱。可能合并干燥综合征等结缔组织病，需筛查抗SSA/SSB抗体。免疫抑制剂如甲氨蝶呤片可能延缓病情，但需警惕感染风险。

特发性肺纤维化患者应保持适度有氧运动如步行、游泳，维持血氧饱和度在90%以上。饮食需保证优质蛋白摄入，如鸡蛋清、鳕鱼等低脂高蛋白食物，避免高糖饮食加重氧化应激。使用加湿器维持室内湿度50%-60%，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。每3-6个月复查高分辨率CT，监测疾病进展速度。