什么是原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉压力持续升高的疾病，属于肺动脉高压的一种特殊类型。原发性肺动脉高压可能与遗传因素、血管内皮功能异常、自身免疫反应等因素有关，通常表现为呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥等症状。建议患者及时就医，在医生指导下完善检查并接受规范治疗。

1、遗传因素

部分原发性肺动脉高压患者存在BMPR2基因突变等遗传易感性。这类患者常有家族聚集发病倾向，可能伴随指端发绀、杵状指等体征。基因检测有助于早期筛查高风险人群，确诊后需长期使用靶向药物如安立生坦片、波生坦片等进行血管扩张治疗，必要时需考虑肺移植。

2、血管内皮功能异常

血管内皮细胞分泌的一氧化氮和前列环素减少，同时内皮素分泌增加，导致肺血管持续收缩和重构。患者可能出现活动后心悸、下肢水肿等右心衰竭表现。治疗需联合使用西地那非片、伊洛前列素吸入溶液等药物改善血管舒张功能，并定期监测心功能。

3、自身免疫反应

部分病例与结缔组织病相关，体内产生抗核抗体等自身抗体攻击肺血管。这类患者可能合并雷诺现象、关节疼痛等免疫异常表现。需进行免疫抑制剂如环磷酰胺注射液联合糖皮质激素治疗，同时使用利奥西呱片等靶向药物控制肺动脉压力。

4、血栓形成倾向

肺小动脉原位血栓形成可加重血管阻塞，患者可能出现咯血、血氧饱和度下降等症状。需长期抗凝治疗，如使用华法林钠片维持INR在2-3之间，新型口服抗凝药利伐沙班片也可作为选择，但需警惕出血风险。

5、其他机制

钾通道功能异常、血清素代谢紊乱等也可能参与发病。这类患者对钙通道阻滞剂如硝苯地平控释片的反应差异较大，需通过急性血管扩张试验筛选适用人群。晚期患者可出现颈静脉怒张、腹水等严重右心衰体征，需考虑房间隔造口术等姑息治疗。

原发性肺动脉高压患者应避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区居住，每日监测体重和血氧变化。饮食需低盐限水，保证优质蛋白摄入但控制总量。可进行缓和的呼吸训练如腹式呼吸，但出现头晕、胸痛应立即停止。建议每3个月复查心脏超声和6分钟步行试验，疫苗接种须避开病情急性加重期。保持情绪稳定有助于延缓疾病进展，家属应学习急救措施应对突发晕厥。