严重原发性肺动脉高压怎么办

严重原发性肺动脉高压需通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、心肺康复训练及肺移植等方式干预。该病可能由基因突变、血管内皮功能障碍、慢性缺氧、自身免疫异常及药物毒性等因素引起，表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血及右心衰竭等症状。

1、靶向药物治疗

波生坦片可改善内皮素受体异常，缓解肺血管收缩；司来帕格片通过前列环素途径降低肺动脉压力；利奥西呱片调节一氧化氮通路以舒张血管。需定期监测肝功能与血液动力学指标，避免自行调整剂量。

2、氧疗

长期低流量吸氧可纠正慢性缺氧状态，延缓肺血管重构。每日持续使用12-15小时，维持血氧饱和度超过90%。合并睡眠呼吸障碍者需配合无创通气设备。

3、抗凝治疗

华法林钠片预防肺动脉原位血栓形成，需根据INR值调整用量；利伐沙班片适用于无法常规监测凝血功能的患者。用药期间须观察牙龈出血、皮下瘀斑等出血倾向。

4、心肺康复训练

在医生监督下进行低强度有氧运动，如平地步行、踏车训练，每周3-5次，每次不超过30分钟。训练中需实时监测心率与血氧，避免诱发右心负荷加重。

5、肺移植

终末期患者可评估双肺移植或心肺联合移植适应证。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片，预防排斥反应与机会性感染。

患者应严格限制每日钠盐摄入低于3克，避免腌制食品与加工肉类。保持适度活动量，禁止剧烈运动或高原旅行。每月复查心脏超声与六分钟步行试验，记录体重变化与下肢水肿情况。出现晕厥或咯血时立即急诊就医，妊娠会显著加重病情需严格避孕。心理疏导有助于缓解焦虑抑郁情绪，可参与病友互助组织获得社会支持。